Статьи

В норме спинной мозг располагается внутри позвоночного столба свободно. При нарушении формирования эмбриональной нервной трубки или в результате приобретенной патологии спинной мозг фиксируется к окружающим тканям. Растяжение фиксированного спинного мозга в процессе роста позвоночника у детей влечет образование в нем очагов ишемии и микроскопических разрывов

На аномалию Эбштейна приходится не более 1% всех врожденных пороков сердца, а в ее хирургическом лечении часто нуждаются дети уже первых дней и месяцев жизни. Потому в случае этого редкого ВПС так важны опыт и высокая квалификация специалистов, техническое оснащение клиники, благодаря которым возможно проведение самых сложных вмешательств у детей любого возраста. И всем этим требованиям в полной мере отвечает клиника Хадасса в Израиле.

Основу консервативного лечения рубцового стеноза у детей в клинике Хадасса составляет ингаляционная терапия антибактериальными препаратами и кортикостероидами. Она позволяет обходиться небольшими дозами препаратов, доставлять их непосредственно в цель, избегая при этом нежелательного системного эффекта.

Микротия – это врожденное недоразвитие ушной раковины, и часто – наружного слухового прохода, структур среднего уха, вплоть до полного их отсутствия. Без устранения этого дефекта дети страдают от косметического недостатка, нарушения слуха и невозможности правильно развивать речь, особенно при двусторонней микротии.

Во многих странах в основе консервативной терапии болезни Пертеса до сих пор лежит длительный постельный режим, продолжительность лечения иногда достигает 6 лет, а операции, обеспечивающие центрацию головки бедренной кости в вертлужной впадине, выполняются довольно травматичными методами, часто через несколько доступов. В отличие от этого, в Израиле другой подход.

Апластическая анемия характеризуется угнетением кроветворения. Может подавляться образование тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов, или только эритроцитов.

Молекулярно-генетические исследования бета-талассемии проводятся в клинике Хадасса в отделении генетических и метаболических заболеваний под руководством профессора Орли Эльпелег.

Синдром Луи-Бар – орфанное (редкое) наследственное заболевание, встречающееся у одного из 40 тыс. новорожденных. Оно возникает при передаче дефектного гена от обоих родителей и характеризуется триадой симптомов.

Велокардиофациальный синдром и синдром Ди Джорджи связаны с мутацией в 22-й хромосоме. Они встречаются не чаще 1 случая на 3-4 тысячи новорожденных.

Синдром Вискотта-Олдрича (WAS) – наследственное, сцепленное с полом заболевание. Оно встречается всего у нескольких мальчиков на 1 млн. новорожденных. Болезнь связана с мутациями гена WAS, «отвечающим» за синтез белка WASP, играющего огромную роль в образовании лимфоцитов.