Поиск и подбор лечения в России и за рубежом

ЗАПРОС на ЛЕЧЕНИЕ

    Введите заболевание, фамилию доктора, страну или название клиники и нажмите ИСКАТЬ

    Последние запросы: Дерматит Доктор Ким Чон Хва доктор Рс хирсланден Температура Алопеция хгч Сколиоз PARP-ингибиторы

    Лечение бета-талассемии в Израиле

    Наследственное заболевание крови
    Тяжелые формы бета-талассемии у детей успешно лечатся в клинике Хадасса с помощью аллогенных трансплантаций костного мозга от гистосовместимого донора. В комплексной терапии также применяются лапароскопическая спленэктомия, заместительная гемотрансфузионная и медикаментозная терапия в рамках персонализированного, мультидисциплинарного подхода к каждому пациенту.

    Талассемия – наследственное заболевание крови, связанное с дефектом выработки гемоглобина. Для бета-талассемии характерно нарушение синтеза входящей в его структуру белковой бета-цепи, при этом альфа-цепи образуются в избытке. Эритроциты с таким гемоглобином неполноценны, и быстро разрушаются.

    Если генетический дефект наследуется от одного родителя, болезнь протекает легко. Наличие двух дефектных генов от обоих родителей обусловливает многочисленные, и часто тяжелые расстройства: гемолитическую анемию, гиперплазию костного мозга с остеопорозом и нарушением развития костей, снижение иммунитета, дисфункцию всех внутренних органов из-за анемии и избыточного содержания железа в крови.

    Диагностика бета-талассемии в Израиле

    Обследуя детей с подозрением на бета-талассемию, необходимо дифференцировать ее с многочисленными заболеваниями, имеющими схожие симптомы, выявить все вызванные ею нарушения, определить степень тяжести, составить прогноз и индивидуальный план лечения. С этими целями в израильской клинике Хадасса проводятся:

    • клинические и биохимические анализы крови;
    • молекулярно-генетические исследования
    • исследование пунктата костного мозга;
    • УЗИ органов брюшной полости;
    • МРТ внутренних органов;
    • рентгенография и денситометрия костей;
    • консультации специалистов (ортопеда, гастроэнтеролога, невролога, иммунолога, кардиолога и других) – по индивидуальным показаниям.

    Молекулярно-генетические исследования проводятся в клинике Хадасса в отделении генетических и метаболических заболеваний под руководством профессора Орли Эльпелег. Причем они доступны не только детям с бета-талассемией, но и женщинам во время беременности, а также парам, планирующим иметь детей, но имеющим отягощенный наследственный анамнез, для определения степени риска рождения больного ребенка.

    Лечение бета-талассемии в Израиле

    Лечение тяжелых форм бета-талассемии требует участия множества высококвалифицированных специалистов, имеющих опыт диагностики и терапии редких и наследственных болезней у детей. В израильской клинике Хадасса лечение орфанных (редких) и гематологических заболеваний – в числе основных направлений, поэтому здесь много лет оказывают помощь детям из разных стран, страдающим бета-талассемией.

    Каждый ребенок лечится по индивидуальной программе, часто включающей:

    • заместительную гемотрансфузионную терапию эритроцитарной массой, так как дефектные эритроциты содержат гемоглобин, не способный переносить кислород;
    • терапию препаратами, связывающими избыток железа в крови и способствующими его выведению из организма;
    • медикаментозную терапию глюкокортикоидными гормонами, препаратами фолиевой кислоты, витаминами группы B;
    • спленэктомию, так как селезенка при бета-талассемии часто становится плацдармом разрушения эритроцитов. Операция в клинике Хадасса проводится детям малоинвазивным лапароскопическим методом.

    В случаях тяжелого течения бета-талассемии выполняется аллогенная пересадка гемопоэтических стволовых клеток костного мозга или периферической крови от гистосовместимых, предпочтительно родственных, доноров.

    Преимущества лечения бета-талассемии в Израиле

    Дети с редкими наследственными заболеваниями системы кроветворения, такими как бета-талассемия, получают от пребывания в клинике Хадасса массу преимуществ. Это:

    • максимально точная диагностика вида, формы, степени тяжести заболевания на основе результатов комплексного обследования, включая детальное молекулярно-генетическое тестирование;
    • комплексное лечение по международным стандартам, с учетом индивидуальных особенностей ребенка и применением инновационных методов;
    • проведение пересадки костного мозга специалистами мирового класса. Из 1200 успешных протоколов этой сложнейшей процедуры, выполненных детям в клинике Хадасса, более 900 – на счету профессора Полины Степенски и доктора Ирины Зайдман, имеющих самый большой положительный опыт ее выполнения в педиатрии;
    • комфортные условия пребывания и благоприятный психологический климат.

    При выписке из клиники Хадасса родители пациентов получают подробные рекомендации по их дальнейшему лечению, питанию и образу жизни, а также возможность заочных консультаций.

    Получить консультацию