Краниофарингиома у детей и подростков – диагностика и лечение

Краниофарингиома – доброкачественная внутричерепная опухоль из не подвергшихся обратному развитию зародышевых клеток. Встречается всего у нескольких человек из миллиона, но половину их составляют дети 5-15 лет.

Несмотря на доброкачественный характер и отсутствие метастазирования, краниофарингиома требует обязательного лечения. Это связано с особенностями ее расположения в ограниченном пространстве черепа, в области важнейших структур мозга – гипофиза, гипоталамуса, ликворной системы, проводников зрительного анализатора. В результате увеличивающегося с ростом опухоли давления на эти образования, появляются и прогрессируют серьезные расстройства:

• повышение внутричерепного давления из-за блока путей ликвороциркуляции и роста опухолевого объема;
• нарушение зрения;
• расстройства координации движений;
• гормональные нарушения – ожирение, низкорослость, замедленное половое созревание, несахарный диабет;
• психические расстройства.

Перечисленные симптомы неспецифичны, поэтому кроме неврологического и офтальмологического осмотров требуются дополнительные методы обследования:

• рентгенография черепа позволяет выявить признаки внутричерепной гипертензии и кальцификаты – очаги обызвествления, выявляющиеся в 90% краниофарингиом;
• компьютерная томография – для более детального послойного изучения опухоли и дополнительных включений в ней. Это лучший метод для обнаружения и идентификации кальцификатов;
• магнитно-резонансная томография позволяет выявить в опухоли солидные участки, кисты и кальцификаты. Их сочетание считается характерным для краниофарингиом;
• лабораторная диагностика – мутация в гене бета-катенина встречается более чем у двух третей пациентов.

Лечебная тактика зависит от расположения и размеров опухоли, клинической картины и скорости прогрессирования нарушений, возраста и общего состояния пациента.

Операция по удалению краниофарингиомы

Хирургическое удаление опухоли является предпочтительным методом лечения краниофарингиомы. Однако это сопряжено с огромными техническими трудностями в силу малодоступности новообразования и высокого риска повреждения располагающихся в непосредственной близости сонных артерий, гипофиза, зрительных нервов, дна третьего желудочка. Тем не менее в ведущих нейрохирургических центрах мира краниофарингиомы удаляют щадящими методами с полным сохранением важнейших структур мозга. При этом используют микронейрохирургию, интраоперационную нейронавигацию и эндоскопическую технику.

Опухоль стремятся удалить радикально, так как это на 80% снижает риск рецидивов, столь характерных для краниофарингиом. Чтобы еще более минимизировать этот риск, а также если новообразование невозможно удалить радикально, часто проводится адъювантная (послеоперационная) лучевая терапия.

В зависимости от расположения краниофарингиомы применяют:

• краниотомический доступ с традиционным вскрытием костей черепа. Даже в этих случаях благодаря предоперационному компьютерному планированию и применению нейронавигации во время операции опытные детские нейрохирурги выполняют операцию максимально бережно, с сохранением структур гипоталамуса и других важных образований;
• транссфеноидальный доступ – эндоскопический, через миниатюрный разрез под носом и пазуху клиновидной кости. Операция выполняется с использованием нейроэндоскопа. За счет малой инвазивности операция переносится пациентами значительно легче, а реабилитационный период укорачивается. Однако эндоскопическому удалению доступны только некоторые краниофарингиомы, расположенные особым образом (супраселлярно).

Другие виды терапии при краниофарингиоме

Иногда назначается химиотерапия. Препараты вводятся в спинномозговой канал, внутривенно, или в ложе опухоли после ее удаления. В некоторых клиниках получен положительный эффект от введения в кисты краниофарингиомы препаратов интерферона. Они вызывали цитотоксический эффект и запускали процессы апоптоза (самоуничтожения) в опухолевых клетках.

Для детей до трехлетнего возраста, имеющих в опухоли крупные кистозные включения, часто оказывается предпочтительной имплантация в кисту катетера, который оканчивается подкожным резервуаром. Таким образом, за счет дренажа кисты она сокращается в размерах, и давление на ближайшие отделы мозга существенно уменьшается. Катетеризация кисты выполняется малоинвазивным способом, с использованием стереотаксической установки для повышения точности вмешательства. Иногда в полость кисты вводится препарат, под действием которого стенки ее склеиваются, и дальнейшее накопление жидкости прекращается. По мере роста ребенка решается вопрос о радикальной операции, частичном удалении опухоли или лучевой терапии.

Из-за склонности краниофарингиом к рецидивам, нередко уже в первый год после операции, даже если были удалены все видимые ткани опухоли, большое значение придается адъювантной (послеоперационной) лучевой терапии. Доказано, что риск рецидива при этом снижается почти в 2 раза. В крупных нейрохирургических центрах мира есть технические возможности для проведения ее с максимальной точностью и эффективностью, добиваясь соответствия формы ионизирующего потока сложной форме опухоли в пределах долей миллиметра. Здесь проводится:

• протонная терапия с применением более тяжелых заряженных частиц, чем при традиционной лучевой терапии. Практически всю энергию они выделяют в зоне расположения опухоли. Благодаря точному планированию каждого сеанса с использованием компьютерной техники, пограничные с краниофарингиомой зоны, в том числе расположенные за ней по ходу потока протонов, остаются не вовлеченными в процесс облучения. Поэтому протонная терапия – метод выбора лучевой терапии у детей;
• интракавитарная радиотерапия (разновидность внутритканевой радиотерапии), для которой источник излучения вводится в ткань опухоли, повреждая ее клетки, но не разрушая ткани гипофиза, гипоталамуса, черепно-мозговых нервов и крупных сосудов;

В качестве альтернативы хирургическому удалению краниофарингиомы у детей в клиниках мира используют метод стереотаксической радиохирургии Гамма-ножом. Этот метод высокодозной лучевой терапии с предельной точностью наведения позволяет ликвидировать большую часть опухолевой массы, не прибегая к традиционной операции и не повреждая пограничные с опухолью зоны.

Где лечить краниофарингиому?

Лечение внутричерепных опухолей у детей всегда представляется чрезвычайно сложным, тем более в случае краниофарингиом, расположенных в основании мозга, в окружении жизненно важных мозговых структур. Тем важнее в такой ситуации довериться профессионалу с международной известностью и большим опытом, работающему в отлично оснащенном нейрохирургическом центре. Среди самых востребованных клиник можно выделить:

• клиника Ихилов в Израиле;
• клиника Шарите в Германии;
• госпиталь Северанс в Южной Корее.