Тетрада Фалло у детей - лечение пороков сердца в Израиле

Тетрада Фалло (от греческого «группа из четырех») – комбинированный врожденный порок сердца, названный по имени французского врача Фалло, описавшего четыре возникающих при этом дефекта:

• сужение устья легочного ствола, отходящего от правого желудочка
• дефект межжелудочковой перегородки
• аномальное расположение аорты, сдвинутой вперед и вправо
• возникающая на фоне вышеперечисленных отклонений гипертрофия (увеличение объема и толщины стенки) правого желудочка

В рамках этих аномалий возможно множество вариантов. Например, отверстия в перегородке бывают единичными и множественными, имеют разное расположение и так далее. Из десяти случаев врожденных пороков сердца не менее одного – это тетрада Фалло. Механизмы ведущих нарушений кровообращения обусловлены прежде всего:

• патологическим сообщением между желудочками, из-за чего венозная и артериальная кровь смешиваются. При этом часть венозной крови, не обогащенной кислородом, вновь через левый желудочек поступает в артериальное русло. А правый желудочек постоянно вынужден принимать большие, чем в норме, объемы крови из-за перетока ее из левого желудочка, с силой проталкивать кровь в суженное отверстие легочного ствола, поэтому он гипертрофируется
• сужением устья легочного ствола, от степени которого зависит тяжесть порока. Поэтому в легочные артерии поступает меньше крови по сравнению с нормой. В итоге сама легочная ткань развивается слабо, а обогащение крови кислородом ограничивается. Из-за этого страдают все органы и ткани

Если стеноз легочного ствола выражен, в артериальный кровоток поступает много венозной крови, ткани испытывают постоянное кислородное голодание, а кожа приобретает синюшный оттенок. С целью компенсации гипоксии начинает вырабатываться больше эритроцитов (клеток крови, переносящих кислород), что грозит образованием тромбов.

Компенсаторные механизмы организма начинают быстро истощаться, развиваются сердечная недостаточность, тромбозы сосудов легких и головного мозга. В итоге без лечения за первый год умирает каждый четвертый ребенок, а до школьного возраста доживает лишь каждый второй.

Если тетрада Фалло не диагностирована до рождения, в первые дни и недели жизни подтвердить возникшие у врача подозрения позволяет:

• эхокардиография. Так определяются тип порока, расположение и размер патологических отверстий, сердечных клапанов, толщина стенок сердца
• пульсоксиметрия, выявляющая низкое насыщение крови кислородом
• электрокардиография, обнаруживающая гипертрофию правого желудочка, аритмию и другие вторичные изменения
• магнитно-резонансная томография, позволяющая уточнить нюансы дефектов сердца
• катетеризация сердца с контрастной ангиографией, детализирующая все особенности порока, направлений и объемов потоков крови, уровень сосудистого сопротивления, газовый состав крови в камерах сердца у конкретного пациента

Медикаментозное лечение тетрады Фалло играет вспомогательную роль. Лекарственные средства позволяют облегчить симптомы, предотвратить или купировать угрожающие жизни осложнения. Например, одышечно-цианотические приступы, возникающие из-за спазма выходного отдела правого желудочка. Ведущая роль принадлежит хирургическим методам. При этом чем тяжелее дефекты и вызванные ими нарушения, тем раньше необходима операция.

Хирургическое лечение порока Тетрада Фалло в Израиле

Она может быть проведена в один и два этапа. Детям в тяжелом состоянии, с выраженным расстройством кровообращения, признаками сердечной недостаточности, множественными дефектами межжелудочковой перегородки, гипоплазией легочных артерий, аномалиями коронарных артерий на первом этапе выполняют паллиативную операцию для улучшения ситуации. Это различные варианты шунтов и анастомозов (формирование путей кровотока в обход дефектного участка) между:

• легочной и подключичной артериями
• сосудами легких и системными артериями
• правой ветвью легочной артерии и восходящей аортой

Окончательное устранение порока может быть проведено через несколько месяцев после первого этапа, но всегда до достижения ребенком трехлетнего возраста.

Время выполнения радикальной операции для полной коррекции тетрады Фалло во многом определяется уровнем и накопленным опытом кардиохирургического центра. А поскольку в условиях такого порока невозможны нормальное формирование легких и развитие сердца, продолжающиеся в раннем детстве, это обстоятельство приобретает первостепенное значение. В ведущих центрах Израиля одноэтапную коррекцию выполняют детям даже первого месяца жизни.

Это открытая операция на неработающем сердце с аппаратом искусственного кровообращения. Она заключается в:

• ликвидации дефекта межжелудочковой перегородки с установкой заплаты из перикарда ребенка или синтетического материала
• резекции участка сужения легочного ствола
• пластике выводного тракта правого желудочка

Как в ходе операции, так и после нее состояние детей и их гемодинамика непрерывно контролируются. Мониторинг большого количества показателей дает возможность оперативно обнаруживать и устранять возникающие нарушения. После операции постепенно исчезают признаки сердечной недостаточности, другие вызванные пороком нарушения, и в итоге дети начинают вести обычный образ жизни.

Пациентами, страдающими тетрадой Фалло, чаще всего становятся дети первых недель и лет жизни, а вес многих из них не достигает 3-х кг. Нетрудно представить, какими должны быть профессионализм врачей и техническое оснащение клиники. Большинство кардиохирургических центров, отвечающих всем условиям успешной хирургической коррекции тетрады Фалло, находится именно в Израиле.