Спина Бифида у детей - как лечат в зарубежных клиниках

В норме дуги позвонков, отходящие от их тел, смыкаются, переходя в остистый отросток и образуя замкнутое отверстие. Располагаясь друг над другом, они формируют позвоночный канал, в котором, надежно защищенный костным каркасом, располагается спинной мозг.

У нескольких детей из тысячи нарушается развитие нервной трубки во внутриутробном периоде. И одним из проявлений этого нарушения становятся разомкнутые дуги нескольких позвонков. Чаще дефект образуется в пояснично-крестцовом отделе. В легких случаях патология этим и ограничивается, щель в дужках позвонков узкая, спинной мозг, его оболочки и нервные корешки не выходят за пределы позвоночного канала. Нередко эта аномалия обнаруживается случайно в зрелом возрасте при рентгенологическом обследовании.

Более грубые костные дефекты позвоночника осложняются спинномозговыми грыжами, когда в них образуется грыжевой мешок с оболочками спинного мозга (менингоцеле) или с оболочками и частью спинного мозга (миеломенингоцеле). В результате страдают функции спинного мозга:

• возникают расстройства движений и чувствительности в конечностях ниже уровня spina bifida вплоть до паралича;
• нарушается перистальтика кишечника и работа сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря;
• развивается гидроцефалия из-за расстройств ликвороциркуляции.

В случаях менингоцеле и, особенно, миеломенингоцеле целостность грыжевого мешка может нарушиться, что приводит к истечению ликвора и распространению инфекции с самым неблагоприятным исходом.

Пока существует клинически значимая spina bifida, нормальное развитие спинного мозга невозможно. Причем даже после ее устранения, если это произошло спустя длительное время после рождения, пострадавшие функции не восстанавливаются. Поэтому так важно выявить расщепление позвонков как можно раньше и принять своевременные меры по коррекции аномалии.

Spina bifida выявляется уже во внутриутробном периоде с помощью:

• анализа крови матери в середине беременности на альфа-фетопротеин, высокий уровень которого позволяет предположить дефект нервной трубки плода;
• ультразвукового исследования на разных сроках беременности;
• амниоцентеза – пункции плодного пузыря для исследования околоплодной жидкости в случаях неоднозначной трактовки данных других исследований.

После рождения ребенка становятся доступными другие методы: в первую очередь – неврологический осмотр и, конечно, магнитно-резонансная и компьютерная томография.

Особенности лечения Спины Бифида и внутриутробные операции

Тактика лечения spina bifida и ее осложнений состоит в междисциплинарном подходе к этой сложной патологии. Детей курируют неврологи, нейрохирурги, отоларингологи, урологи, ортопеды, физиотерапевты, реабилитологи. В многопрофильных клиниках развитых стран существует многолетний опыт комплексного лечения детей с расщеплением позвоночника и его осложнениями. Ведущая роль в нем принадлежит нейрохирургическому восстановлению анатомически правильных соотношений в области spina bifida в первые дни после рождения, и очень часто – внутриутробно.

Такие операции на позвоночнике развивающегося в утробе матери плода выполняются, например, в клиниках Германии. Они направлены на прекращение дальнейших нарушений в формировании спинного мозга в условиях spina bifida. Операция проводится между 17 и 27 неделями беременности через разрез матки длиной не более 7 см под общим или эпидуральным наркозом. Плоду дополнительно вводятся обезболивающие препараты. В ходе операции ведется мониторинг всех жизненно важных функций матери и ребенка. Плод не извлекается из матки, к краям операционной раны подводится лишь область, предназначенная для манипуляций. После рассечения грыжевого мешка спинной мозг и спинномозговые корешки возвращаются в анатомически правильное положение. Расщепление в позвоночнике, в котором больше нет тканей спинного мозга и его оболочек, за оставшиеся месяцы беременности зарастает самостоятельно. Так что рана на спинке плода закрывается только кожей, иногда с применением пластики искусственным эпидермисом, если дефект очень большой. Матку ушивают особым образом наподобие кисета, и беременность продолжается. Когда ребенок созревает, проводят родоразрешение с помощью кесарева сечения.

Полностью здоровыми рождаются после внутриутробных операций около 40% детей, более 40% передвигаются без посторонней помощи и опорных приспособлений, но нуждаются в дополнительной хирургической коррекции. В то же время лишь каждый 5-й ребенок со спинномозговой грыжей может самостоятельно ходить, если был прооперирован после рождения.

В специализированных нейрохирургических центрах мира с педиатрическим направлением работают врачи с большим опытом в этой области. В таких клиниках созданы все условия для выполнения сложных традиционных, эндоскопических, микрохирургических операций, послеоперационного выхаживания и реабилитации детей от этапа внутриутробного развития до подросткового возраста. Здесь проводятся:

• операции по коррекции дефекта позвоночника и вправлению содержимого спинномозговой грыжи в позвоночный канал;
• ревизионные и реконструктивные операции у детей, ранее не оперировавшихся или с развившимися после операций осложнениями из-за спаечного процесса с вовлечением спинного мозга или его корешков;
• все виды операций по устранению гидроцефалии и повышения внутричерепного давления;
• операции по коррекции других аномалий, связанных со spina bifida и спинномозговой грыжей – сколиоза, деформации костей и суставов;
• хирургическое лечение нарушений функций тазовых органов.

Лечение spina bifida, начатое в возможно ранние сроки, позволяет предотвратить дальнейшее повреждение спинного мозга и его корешков, а активные реабилитационные мероприятия – преодолеть и компенсировать уже возникшие расстройства. Комплексные программы работы с детьми, страдающими этой аномалией, реализуемые в ведущих клиниках мира, ориентированы на достижение положительного результата даже у самых сложных пациентов.