Синдром Веста – диагностика и лечение в Южной Корее

Синдром Веста – это синдром, характеризующийся особой формой эпилептической активности у детей младшего возраста на фоне различных заболеваний головного мозга, не связанных с воспалением. Как правило, впервые проявляется на первом году жизни (в среднем, в 5 месяцев), очень редко манифестирует позже, максимум до 4-х лет.

Характерные признаки синдрома Веста:

• особые приступы судорог, почти всегда без потери сознания. Они протекают в виде многочисленных серий, повторяющихся нередко десятки раз в день. Часто их провоцирует яркий свет, громкие звуки, но может и не быть видимой причины. Регистрируются судороги двух типов. Миоклонические (от греческого «klonos» – толкотня) – быстрые, ритмичные, толчкообразные мышечные судороги. Внешне они выглядят как стереотипные кивки, поклоны, сгибание или широкое разведение рук, запрокидывание головы. Миоклонические судороги нередко сменяются тоническими, во время которых мышцы сильно напрягаются, но видимых движений не заметно.  После длительной серии судорог ребенок глубоко засыпает;
• задержка психомоторного развития и утрата приобретенных навыков по мере прогрессирования заболевания;
• специфическая электроэнцефалографическая (ЭЭГ) картина, которую называют гипсаритмией. Нормальная биоэлектрическая активность мозга отсутствует. Регистрируются только медленные волны высокой амплитуды, перемежающиеся спайками (признак эпилептиформной активности). У детей до 3-х месяцев вся биоэлектрическая активность мозга иногда оказывается угнетенной.

Лишь в одном случае из семи причина синдром Веста остается неясной. Это так называемая криптогенная, более благоприятная форма синдрома. У всех остальных детей синдром Веста развивается на фоне гипоксической энцефалопатии, пороков развития головного мозга, опухолей, туберозного склероза, наследственных аномалий центральной нервной системы.

Прогноз и диагностика при синдроме Веста

Прогноз синдрома Веста очень серьезен. Каждый 5-й ребенок, преимущественно с симптоматической формой, не доживает до года. У остальных продолжение судорог неизбежно влечет тяжелую задержку развития. Поэтому так важна ранняя диагностика и адекватная терапия этого синдрома.

Характерные для синдрома Веста изменения биоэлектрической активности мозга выявляют на ЭЭГ. А для определения его формы – криптогенной или симптоматической, специалисты в Корее используют методы визуализации и лучевой диагностики:

• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томографию;
• эхо-энцефалоскопию;
• цветное дуплексное сканирование и ультразвуковую допплерографию сосудов головного мозга.

Эти неинвазивные, безопасные и информативные диагностические методы позволяют обнаружить в головном мозге:

• кисты;
• опухоли;
• возникшие вследствие гипоксии ишемические очаги;
• аномалии строения – недоразвитие отдельных структур, разобщенность полушарий.

Терапия при синдроме Веста

Успешность лечения и глубина возможного отставания в развитии во многом определяются сроками начала терапии. Оптимален переход к активному лечению уже в первые недели после появления приступов. Целью лечения является:

• устранение приступов;
• нормализация ЭЭГ;
• предупреждение дефекта познавательных функций мозга;
• стимулирование функциональной зрелости мозга.

Базовые препараты, применяемые в клиниках Кореи:

• противоэпилептические средства;
• адренокортикотропный гормон (АКТГ), а при его неэффективности – кортикостероидные гормоны.

Также назначаются максимальные возрастные дозы витамина B6, церебропротекторы, не обладающие активирующим и возбуждающим эффектами, вазоактивные препараты при необходимости улучшить кровоснабжение головного мозга.

Обычно терапию начинают с подбора противоэпилептических препаратов. В зарубежных клиниках практикуют регулярные, с интервалом в несколько дней, мониторинг ЭГГ и определение концентрации препарата в крови и моче. Это позволяет оперативно корректировать терапию при подборе оптимальных доз.

Препаратом выбора для купирования судорожного синдрома является «Сабрил» (вигабатрин). Препарат повышает в межнейронных соединениях концентрацию гамма-аминомасляной кислоты, обладающей тормозным действием. В результате возбудимость нервных клеток падает, эпилептический очаг не образуется и не распространяет возбуждение на другие участки мозга. Даже если препарат не устраняет приступы полностью, количество и продолжительность их уменьшаются в подавляющем большинстве случаев.

Иногда терапию начинают с производных вальпроевой кислоты – «Конвулекс», «Депакин». Их используют не только в таблетках для планового приема, но также внутривенно для купирования эпилептического статуса – длительно следующих друг за другом судорожных приступов с потерей сознания.

Если монотерапия одним из вальпроатов или сабрилом недостаточна, их комбинируют. Противоэпилептическая терапия нередко сочетается с назначением АКТГ или кортикостероидных гормонов.

Хирургическое лечение в клиниках Южной Кореи проводится по строгим показаниям в случаях симптоматического синдрома Веста.

Достигнув результата, прием противоэпилептических средств продолжают еще полтора-два года после прекращения приступов. Отменяют их, постепенно снижая дозу, при условии нормальной ЭЭГ на протяжении всего этого времени.

Прогноз синдрома Веста серьезен даже в случаях криптогенной, более благоприятной формы. Он трудно поддается лечению. Тем не менее в специализирующихся на лечении детской эпилепсии корейских центрах в большинстве случаев добиваются значительных успехов. Применение тщательно подобранной противоэпилептической терапии полностью прекращает приступы у каждого второго ребенка, а более чем у 35% детей значительно урежает их.