Саркома Юинга – диагностика и лечение в Израиле

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костной ткани, отличающаяся:

• высокой агрессивностью;
• быстрым метастазированием;
• наличием специфических тканевых маркеров.

Встречается у нескольких человек из миллиона, но у детей 10-16 лет (чаще мальчиков) занимает второе место среди опухолей костной ткани после остеосаркомы.

Не менее двух третьих сарком Юинга располагается в нижних конечностях и костях таза, в остальных случаях страдают кости верхних конечностей и грудной клетки. Три четверти сарком локализуются рядом с коленным суставом. Опухоль развивается из внутренних отделов кости, по мере роста разрушает ее корковый слой и быстро распространяется на мягкие ткани. Характерными проявлениями этого этапа опухолевого процесса являются:

• болезненная припухлость тканей в месте локализации опухоли. Кожа над ней натянутая, блестящая, горячая на ощупь, с выраженным сосудистым рисунком;
• боли, сначала непостоянные, постепенно становятся непрерывными, а их интенсивность нарастает, нарушая двигательную активность и сон;
• симптомы опухолевой интоксикации в виде снижения аппетита и веса, повышения температуры тела, общей слабости.

Поскольку симптоматика нарастает постепенно, и боли часто ошибочно связывают с какой-либо травмой, до момента постановки диагноза нередко проходит более полугода. Иногда пациенты впервые обращаются с жалобами со стороны уже образовавшихся метастазов.

Особенности диагностики

Микрометастазы имеются более чем у 90% больных даже при относительно раннем обращении, небольших размерах опухоли и, на первый взгляд, ограниченном процессе. Они распространяются гематогенным и лимфогенным путем, в первую очередь поражая легкие. Поэтому диагностические тесты уже первоначально нацелены не только на уточнение особенностей первичной опухоли, но и на выявление метастазов. С этой целью назначается:

• рентгенографическое исследование костей с первичными и метастатическими очагами;
• компьютерная томография грудной клетки;
• магнитно-резонансная томография всех зон, вовлеченных в опухолевый процесс;
• позитронно-эмиссионная компьютерная томография конечностей и всех полостей – грудной, брюшной, тазовой для исключения микроскопических метастазов;
• остеосцинтиграфия – радиоизотопное исследование костей для выявления метастатических очагов;
• биопсия пораженной кости открытым методом с последующим лабораторным исследованием. Малоинвазивная тонкоигольная или трепанационная биопсии недостаточно информативны;
• двухсторонняя трепанационная биопсия крыльев подвздошных костей для забора образца костного мозга, так как он часто поражается, независимо от местоположения первичного очага и наличия метастазов в костях;
• гистологическое исследование биоптата позволяет установить диагноз саркомы, но для уточнения ее вида проводятся более тонкие лабораторные исследования;
• иммуногистохимическое исследование всегда выявляет в клетках саркомы Юинга экспрессию метаболитов онкогена MIC-2;
• молекулярно-генетическое исследование (чаще всего флюоресцентная гибридизация) обнаруживает более чем в 90% случаев генетические «поломки», реализующиеся развитием саркомы под действием неблагоприятных внешних или внутренних факторов.

Столь подробная диагностика, вплоть до молекулярно-генетических характеристик опухоли, выполняющаяся в крупных онкологических клиниках мира, необходима для индивидуализированного планирования лечения и прогнозирования его эффективности. Тактику лечения разрабатывает и проводит бригада специалистов, включающая онколога-ортопеда, химиотерапевта, радиолога, гистолога и, по показаниям, других врачей.

Особенности терапии в Израиле

Так как саркома Юинга метастазирует уже в первые месяцы после возникновения, сначала проводится длительная химиотерапия, включающая не менее 4-х циклов с трехнедельными перерывами на восстановление важнейших функций организма. Нередко в клиниках Израиля назначают высокодозную химиотерапию, так как была доказана ее более высокая эффективность в достижении регресса саркомы по сравнению с традиционными схемами. Назначение в комплексе с традиционными химиопрепаратами иммунотерапии – обычная практика ведущих онкологических центров мира.

Иногда, если опухоль недостаточно реагирует на химиотерапию, дополнительно проводят лучевую терапию. Проведение курсов высокодозной химиотерапии или облучения всего организма требует трансплантации костного мозга – источника стволовых клеток. Крупные онкологические клиники мира широко используют эту эффективную, но требующую особых условий, оборудования и подготовленного персонала, тактику.

В ближайшие две-три недели после окончания предоперационной химио- и лучевой терапии переходят к местному воздействию на опухоль. Если она резектабельна, ее обязательно иссекают с обязательным захватом видимо здоровых тканей и последующим определением чистоты краев резекции.

Органосохраняющие операции по поводу саркомы Юинга – общемировая тенденция и широко практикуемая в Израиле. После резекции пораженных тканей дефекты замещаются собственными и донорскими трансплантатами, проводится эндопротезирование суставов. Детям устанавливаются новые модели «растущих» эндопротезов для сокращения количества повторных операций. В случаях, когда органосохраняющая операция технически невыполнима, конечность ампутируют и затем протезируют ее современными функциональными протезами.

С паллиативной целью в случаях нерезектабельных опухолей выполняется терапия фокусированным ультразвуком, позволяющая значительно уменьшить интенсивность болей.

Послеоперационное лечение планируют на основании результатов лабораторных исследований удаленных тканей. Химиотерапия выполняется всегда. Обычно она продолжается 9 месяцев в режиме, совпадающем с предоперационным.  Лучевая терапия назначается, если в удаленном материале обнаруживается более 10% жизнеспособных опухолевых клеток.

До недавнего времени пятилетняя выживаемость пациентов с саркомой Юинга не превышала 10%. Современный подход в клиниках Израиля, включающий предоперационную и послеоперационную химиотерапию, лучевую терапию, иммунотерапию, хирургию, ориентированную на сохранение конечности, позволил увеличить этот показатель до 70%.