Ретинобластома – диагностика и лечение в зарубежных клиниках

Ретинобластома – злокачественная опухоль сетчатой оболочки глаза из незрелых клеток эмбрионального происхождения. В четырех случаях из пяти заболевают дети до 4-х лет. Пик заболеваемости приходится на первый-второй годы жизни. Не менее пятой части составляют случаи двусторонней ретинобластомы.

Симптомы зависят от расположения и размеров опухоли, очень часто к началу обследования побуждает необычный вид зрачка, который становится белым и как бы светится. Также отмечается:

• рост вновь образованных сосудов на радужной оболочке;
• косоглазие;
• различие в цвете глаз из-за реактивного воспаления радужной оболочки;
• расширение зрачка и отсутствие его реакции на свет;
• кровоизлияния в различные среды и оболочки глаза;
• выпячивание глазного яблока из-за вторичного повышения внутриглазного давления.

В отсутствие лечения ретинобластома распространяется местно в придаточные пазухи носа, полость черепа. Отдаленные метастазы появляются в костях, костном мозге и различных отделах центральной нервной системы.

Диагностика при ретинобластоме

Диагностика включает:

• детальное офтальмологическое исследование с максимально расширенным зрачком при погружении ребенка в медикаментозный сон. Применяют биомикроскопию, все варианты офтальмоскопии;
• УЗИ глазного яблока, необходимое для определения размеров опухоли и обнаружения в ней характерных кальцификатов, очагов некроза;
• магнитно-резонансную томографию, которая выявляет очаги распространения ретинобластомы и поражение эпифиза, иногда встречающееся при двустороннем процессе;
• радиоизотопное сканирование скелета для диагностики отдаленных метастазов в костях;
• биопсию костного мозга и спинномозговую пункцию с целью обнаружения клеток опухоли при подозрении на ее массивное распространение.

Результаты всех этих исследований необходимы для планирования лечения, так как оно невозможно без сведений о:

• двусторонности или односторонности ретинобластомы;
• степени вовлечения в процесс структур глазного яблока и возможностях сохранения зрения;
• деталях местного распространения и отдаленного метастазирования опухоли;
• поражении или сохранности зрительного нерва.

По результатам обследования определяются стадия опухоли и клиническая группа, что позволяет решить вопрос о возможности органосохраняющего лечения.

Виды лечения при ретинобластоме

Ретинобластома чувствительна к химио- и лучевой терапии, которые широко применяются в лечении детей.

Энуклеация (удаление глазного яблока и максимально возможного отрезка глазного нерва), а также экзентерация орбиты (удаление вместе с глазным яблоком окологлазничной клетчатки, мышц, сосудов и надкостницы орбиты) выполняется только:

• при безусловной и безвозвратной потере зрения;
• значительном распространении опухоли, которое невозможно устранить предоперационной химио- или лучевой терапией.

После выполнения по жизненным показаниям таких операций уже через полтора месяца протезируют глазное яблоко для:

• предупреждения деформации лицевого скелета в процессе роста ребенка;
• решения эстетической проблемы с использованием протезов нового поколения из гидрофильных полимеров, «растущих» вместе с ребенком, не требующих замены, создающих эффект живого движущегося глаза (при сохранении глазодвигательных мышц).

Однако в большинстве случаев своевременно установленного диагноза глаз и зрение удается сохранить. На решение этих задач ориентированы современные онкологические центры мира. В борьбе с ретинобластомой широко используются органосохраняющие методики – селективная химиотерапия (введение химиопрепарата в глазничную артерию), криоабляция, лазерная абляция, брахитерапия, высокоточные методы дистанционной лучевой терапии.

Дистанционная лучевая терапия, при всей ее эффективности, чревата постлучевыми осложнениями, поэтому у детей применяются только наиболее безопасные в этом отношении методы:

• лучевая терапия с модулированием интенсивности лучевых потоков;
• стереотаксическая лучевая терапия с компьютеризированной фокусировкой излучения в пределах опухоли;
• протонная терапия, в ходе которой энергия заряженных частиц высвобождается практически полностью в опухоли, не распространяясь на окружающие ткани.

Брахитерапия, криотерапия, протонная терапия при ретинобластоме

Гораздо активнее применяется брахитерапия (контактная лучевая терапия). Радиоактивные миниатюрные пластинки, подведенные к склере, уничтожают опухоли до 1,5 см в диаметре, если задний край их находится не ближе 3 мм от зрительного нерва.

Криотерапия – малоинвазивное микрохирургическое вмешательство с целью ликвидации опухолей площадью до 7 квадратных миллиметров под воздействием сверхнизкой температуры.

В основе метода лазерной абляции лежит локальное повышение под действием лазерного излучения температуры ткани ретинобластомы до 60 градусов Цельсия. Это приводит к коагуляции клеточных белков и необратимому повреждению ткани опухоли.

Каждый из этих методов используется как самостоятельно, так и в комплексе с химиотерапией. Например, комбинация лазерной коагуляции с введением химиопрепаратов позволяет сохранить глаз в 97% случаев, если такая возможность не исключалась результатами обследования.

Индивидуальный подход в клиниках Японии

Высокая эффективность химиотерапии при ретинобластоме была доказана еще в конце прошлого века, и все это время она использовалась для ее лечения. Однако общая токсичность, возникающая при ее системном применении, часто ограничивает возможности этого действенного метода. Проблема была решена в последнее десятилетие японскими учеными-онкологами.

Под руководством профессора Т. Ямане была разработана, исследована и внедрена в практику методика регионарной химиотерапии мелфаланом, который вводится инъекционным способом в глазную артерию. Это сложное эндоваскулярное рентгенхирургическое вмешательство. Таким путем удается достигать высочайших концентраций химиопрепарата в ткани ретинобластомы при полном отсутствии системных негативных эффектов.

В клиниках Японии эту локальную селективную химиотерапию получили уже тысячи детей. Как правило, она сочеталась с криотерапией или лазерной абляцией. Положительные результаты в виде ликвидации опухоли,  сохранения глаза и зрения достигнуты почти в 99% случаев. Теперь эта методика активно внедряется в других крупных специализированных клиниках. В нашей стране тоже есть подобный опыт, но он далеко не столь велик, как за рубежом.

Индивидуальный подход и комплексное применение современных методов лечения, вошедших в практику известных зарубежных центров в последние годы, существенно изменили статистику исходов ретинобластомы в лучшую сторону. Выздоровления достигают в 100% случаев у  пациентов с начальной стадией опухоли, более чем в 90% – у остальных. И всегда сохраняют зрение при условии ранней диагностики заболевания.