Рабдомиосаркома – диагностика и лечение в Германии

Рабдомиосаркома – злокачественная опухоль мягких тканей. Состоит из рабдомиоцитов – предшественников зрелых клеток поперечно-полосатой мускулатуры, которые прекратили дальнейшую дифференцировку и перешли к бурному бесконтрольному делению. Поэтому опухоль отличается высокой степенью злокачественности, агрессивностью, склонна к быстрому метастазированию.

Как правило, болеют дети до 10-летнего возраста, чаще мальчики. Ранние признаки рабдомиосаркомы неспецифичны: общая слабость, быстрая утомляемость, ухудшение аппетита, увеличение лимфоузлов. Она может образоваться везде, где есть поперечно-полосатые мышцы, но чаще всего ее находят в области:

• шеи и головы;
• мочевого пузыря;
• половых органов;
• конечностей;
• грудной или брюшной стенки.

Диагностика в немецких клиниках

По мере прогрессирования проявляются симптомы, обусловленные местоположением опухоли:

• увеличивающаяся безболезненная опухоль (при видимой локализации);
• выпирание глазного яблока, двоение в глазах;
• носовые, ушные, мочепузырные кровотечения;
• болезненность мочеиспускания;
• боли в животе;
• неустойчивость стула;
• кровянистые выделения из половых путей.

Некоторые локализации (область яичек, влагалища, орбиты, участки головы и шеи, расположенные далеко от мозговых оболочек) прогностически более благоприятны, другие – менее. Также в прогнозировании течения и планировании лечения заболевания большая роль отводится определению стадии опухоли, клинической группы и группы риска. Они определяются:

• размерами опухоли;
• вовлечением регионарных лимфоузлов;
• наличием отдаленных метастазов;
• возможностью радикального удаления новообразования;
• результатами предшествующих операций, курсов лучевой и химиотерапии.

Эти вопросы в клиниках Германии разрешаются по результатам обследования. Для этого назначаются:

• ультразвуковые исследования;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• биопсия с последующими гистологическими и цитологическими анализами;
• лабораторные тесты.

В лечении рабдомиосарком применяются все традиционные для онкологии методы – хирургический, лучевой, химиотерапевтический. Схему лечения в каждом случае планирует бригада врачей, курирующих ребенка – онкологи, хирурги, радиотерапевты, химиотерапевты. По показаниям привлекаются отоларингологи, детские гинекологи, урологи, пластические хирурги, сосудистые хирурги, нейрохирурги.

Виды лечения в Германии

Специалисты крупных онкологических центров и клинических институтов Германии имеют огромный опыт лечения этого заболевания у детей. Они используют самые эффективные и наименее травматичные подходы – органосохраняющие операции с гистологическим анализом линии резекции, современные протоколы полихимиотерапии с поддерживающим лечением, иммунотерапию, внутритканевую и интраоперационную лучевую терапию, трансплантацию стволовых клеток.

Радикальное удаление опухоли – цель хирургического этапа лечения рабдомиосаркомы. При этом иссекаются опухолевое образование в пределах здоровых тканей и региональные лимфоузлы, с высокой долей вероятности содержащие клетки опухоли.

Если опухоль не может быть сразу удалена радикально, проводят предоперационную химиотерапию с целью сокращения ее объема. В зависимости от локализации очага, а также для более целенаправленной доставки препарата используют разные пути введения:

• интратекальный (в субарахноидальное или эпидуральное пространство) с помощью спинномозговой пункции;
• внутриартериальный (регионарная химиотерапия);
• внутривенный (системная химиотерапия).

Послеоперационная химиотерапия направлена на профилактику рецидивов и метастазов. Протоколы выбираются также в соответствии с клиническими группами и прогнозами. В тяжелых случаях назначается высокодозная полихимиотерапия (схема включает несколько препаратов). Все дети получают поддерживающее лечение, позволяющее нивелировать влияние на организм токсичных средств. Иногда требуется трансплантация стволовых клеток. Детям с распространенными формами рабдомиосаркомы, при невозможности ее радикального удаления, назначаются иммунные препараты.

Послеоперационная лучевая терапия не требуется, если опухоль была удалена радикально. Она выполняется только при микроскопических или видимых остаточных очагах, которые было невозможно ликвидировать, а также при наличии метастазов.

Брахитерапия

При проведении лучевой терапии учитываются ее негативные эффекты для растущего организма. Поэтому, когда назначается дистанционное облучение, применяются только новые методы, обеспечивающие фокусировку лучей строго в запланированной зоне. Но особенно широко используется брахитерапия. Внутритканевое расположение источников излучения более всего отвечает условиям высокоинтенсивного облучения опухоли и минимального повреждения интактных тканей. Используют радиоактивный кобальт, радий, цезий, золото, платину. Применяют различные модификации брахитерапии. Все они выполняются под наркозом:

• внутритканевое введение излучающих игл или гранул специальными автоматами или с помощью троакаров под контролем компьютерных методов визуализации с последующим прошиванием опухоли для предупреждения их смещения;
• внутритканевая гамма-терапия с предварительным введением в опухоль полых резервуаров, контролем их расположения и последующим заполнением гранулами радиоактивного золота, иридия, кобальта;
• внутритканевая терапия саморассасывающиимися радиоактивными нитями или пленками.

Дети, получающие брахитерапию, находятся в специальных палатах, где их состояние постоянно контролируется.

Интраоперационная радиотерапия применяется при отсутствии технической возможности достаточно отступить от краев опухоли при ее радикальном удалении. Она заключается в облучении ложа опухоли после ее иссечения для уничтожения возможных микроскопических остатков атипичных клеток в краях операционной раны.

Родителям детей, особенно имеющих неблагоприятный прогноз, IV стадию заболевания или относящихся к четвертой клинической группе, в профильных клиниках и онкологических институтах нередко предлагают участие в экспериментальных терапевтических программах. Это клинические исследования перспективных инновационных методик, успешно прошедших все предыдущие этапы апробации. Участие в таких программах строго добровольно, находится под контролем комитетов по этике и по желанию законных представителей ребенка может быть прекращено в любое время.

Ведущие онкологические клиники Германии демонстрируют 70-85%  долгосрочной выживаемости детей, страдающих рабдомиосаркомой. Это очень высокие показатели для столь высокозлокачественной, агрессивной, быстро распространяющейся опухоли.