Нефробластома (опухоль Вильмса) – диагностика и лечение

Нефробластома, или опухоль Вильмса, – злокачественная опухоль почки из эмбриональных предшественников ее клеток. Как правило, болеют дети двух-пяти лет. В структуре злокачественных новообразований детского возраста она занимает четвертое место и часто сочетается с врожденными аномалиями.

В начальных стадиях опухоль может ничем не проявляться, случайно обнаруживая себя следами крови в моче. По мере ее роста появляются боли в пояснице и животе, общая слабость, снижение веса, ухудшение аппетита, рвота, вздутие живота.

Диагностика

Несмотря на злокачественный характер опухоли и склонность к быстрому метастазированию в легкие, печень, головной мозг, особенно гистологически неблагоприятных ее вариантов, своевременно начатое, полноценное лечение позволяет достигать порога пятилетнего выживания более чем в 80% случаев даже у пациентов из групп высокого риска. Поэтому ранняя диагностика приобретает первостепенное значение. Кроме осмотра и лабораторных исследований крови и мочи назначается:

• ультразвуковая высокочастотная томография (УЗВТ). С помощью УЗВТ обнаруживают в почке новообразование, дифференцируют плотные (солидные) опухоли и кисты, выявляют опухолевые тромбы в нижней полой вене, метастатические очаги в печени и других зонах возможного метастазирования. Кроме того, этот метод применяется в ходе операции для более точного определения границ резекции опухоли;
• компьютерная томография (КТ) служит для уточнения локализации и степени распространения опухоли в почке, сосудах и других органах брюшной полости;
• магнитно-резонансная томография позволяет различать тромбы опухолевого и неопухолевого происхождения в сосудах, детализировать распространение опухоли в окружающих анатомических образованиях при больших ее размерах;
• сцинтиграфия почек – для оценки их функциональной состоятельности, особенно если планируется полное удаление одного органа;
• сцинтиграфия костей для исключения метастазов в них;
• тонкоигольная чрескожная биопсия под контролем ультразвуковой высокочастотной томографии, если опухоль не кистозная.

Полученные результаты позволяют определить:

• стадию опухоли. По степени ее распространения в пределах почки и далее, наличию региональных или отдаленных метастазов, поражению одной или обеих почек выделяют 5 стадий. 5-я стадия соответствует двухсторонней опухоли Вильмса;
• гистологический вариант – благоприятный, стандартный или неблагоприятный, а по нему, соответственно, низкую, среднюю или высокую степень злокачественности, а также степени риска – низкий, средний или высокий.

Конкретный лечебный план разрабатывается на основании данных обследования, стадии заболевания, возраста и общего состояния пациента. Решающее значение имеют результаты гистологического исследования полученного при биопсии образца. Они определяют степень дифференцировки клеток опухоли, уровень ее злокачественности, группу риска и прогноз.

Тактики лечения

В рамках общепринятых в отношении нефробластомы методов (хирургического удаления опухоли, лекарственной и лучевой терапии) ведущие зарубежные онкологические центры используют самые современные технологии, повышающие эффективность и безопасность лечения. Среди них – лапароскопическая резекция почки, интраоперационная лучевая терапия, таргетная и иммунная терапия.

Традиционные лапаротомические операции выполняются в случаях значительного распространения опухоли, требующих резекции не только почки, но и других органов. Так как опухоль Вильмса чувствительна к химио- и лучевой терапии, избегают неоправданно больших, калечащих резекций. Внутрибрюшные метастазы удаляются одномоментно, а метастазы в легких – через несколько недель после первой операции, как правило, эндоскопическим способом. Для устранения тромбоза сосудов опухолевыми массами привлекают ангиохирургов. Иногда требуется применение аппарата искусственного кровообращения.

Лапароскопическая операция через несколько отверстий проводится, если объем опухоли не превышает размер нормальной почки и по данным обследования отсутствуют признаки регионального метастазирования.

Лучевая терапия

Лучевая терапия призвана предупредить местный рецидив и метастазирование из микроскопических, возможно оставшихся после резекции, фрагментов опухоли. Интраоперационное облучение ложа опухоли после ее удаления – один из часто практикующихся в современных клиниках вариантов. Также через две-три недели после операции может назначаться облучение:

• всей брюшной полости;
• печени;
• легких;
• мозга;
• костей.

Во всех случаях применяют современные методы лучевой терапии, обеспечивающие высокую точность доставки радиоактивных лучей. Всем детям проводится подготовка к облучению на симуляторах, где определяется и маркируется область, планируемая для облучения, фиксируется оптимальное положение тела. В дальнейшем перед каждым сеансом метки контролируются и обновляются во избежание смещения поля облучения. При этом используются данные КТ, и для каждого ребенка изготавливается уникальная топографо-анатомическая карта. Иногда дети настолько привыкают к «репетициям» и доброжелательному персоналу, что во время сеанса отпадает необходимость в использовании седативных препаратов.

Химиотерапия

Химиотерапия – неотъемлемый компонент лечения нефробластомы. В зависимости от особенностей клинического случая может проводиться предоперационная и послеоперационная, или только послеоперационная химиотерапия. Используются современные высокоэффективные протоколы, включающие от двух до четырех препаратов. Продолжительность лечения колеблется от нескольких недель до 8-10 месяцев.

Крупные детские онкологические клиники Германии, Швейцарии и других стран Западной Европы, Азии и Ближнего Востока успешно комбинируют традиционные химиопрепараты с иммунными. Пациентам с нейробластомой назначают иммуностимуляторы (интерлейкины, цитокины) и химерные антитела. Их получают при иммунизации мышей опухолевыми антигенами, а затем с помощью методов генной инженерии вносят в них характеристики, присущие человеческим.

Комплексное лечение, назначенное с учетом всех индивидуальных особенностей, применение современных методов и технологий в ведущих клиниках мира позволяют добиваться успеха в лечении нефробластомы более чем в 90%, в том числе в случаях рецидивирующего течения.