Медуллобластома – преимущества нейронавигации при лечении

Медуллобластома – злокачественная опухоль, составляющая пятую часть всех опухолей нервной системы у детей, но в 30% случаев может возникать и у взрослых молодых людей. Как правило, локализуется в мозжечке. Способна распространяться по ликворопроводящим путям, образовывая метастазы в оболочках спинного мозга и стенках желудочков. В 5% случаев метастазирует в легкие, печень, кости.

Проявления медуллобластомы складываются из двух, постепенно нарастающих, синдромов:

• · внутричерепной гипертензии и гидроцефалии, возникающих из-за увеличения объема тканей внутри черепа и блокады опухолью путей ликвороциркуляции. Для них характерны головная боль, тошнота, рвота, сонливость, вялость, нарушения зрения, приступы судорог;
• · мозжечкового, проявляющегося нарушением координации, шаткостью походки, усиливающейся при поворотах.

При прорастании опухолью ствола головного мозга возникают симптомы со стороны черепно-мозговых нервов, а при вторичном поражении спинного мозга – нарушение контроля функций мочевого пузыря и прямой кишки.

Диагностика

Начальные предположения о медуллобластоме возникают после опроса и неврологического осмотра пациента. Затем назначаются дополнительные методы обследования:

• · офтальмоскопия;
• · люмбальная пункция с цитологическим и биохимическим исследованием спинномозговой жидкости;
• · компьютерная томография. Создается трехмерное изображение головного мозга и расположенной в нем опухоли. С помощью современных компьютерных программ это изображение можно разворачивать для изучения в любом ракурсе, а также сопоставлять с данными других исследований при подготовке операции с системой нейронавигации;
• · магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным введением контрастного вещества для получения более точных и четких сведений о локализации и расположении медуллобластомы.  МРТ в режимах ангиографии, перфузии, диффузии, спектроскопии позволяет изучить особенности кровоснабжения опухоли, циркуляции спинномозговой жидкости, распространенности очагов медуллобластомы по нервной системе. Всегда выполняют МРТ всей центральной нервной системы, а не только головного мозга с целью поиска вторичных очагов опухоли.

Лечение медуллобластомы базируется на классификации по группам риска. Они определяются:

• · возрастом ребенка;
• · расположением опухоли;
• · первичным или рецидивным ростом опухоли;
• · полнотой ее удаления во время операции;
• · степенью местного или отдаленного распространения опухолевых клеток.

Эта классификация позволяет определить схемы химиотерапии, которая показана во всех случаях медуллобластомы и лучевой терапии, назначаемой с трехлетнего возраста.

Резекция опухоли

Первый этап лечения заключается в удалении опухоли. Ее расположение в тесном соседстве со стволом головного мозга и четвертым желудочком не всегда позволяет сделать это радикально. Но лучшие нейрохирурги всегда стремятся к максимальному удалению опухолевой ткани, так как это улучшает прогноз заболевания в целом и эффективность адъювантной (послеоперационной) химио- и лучевой терапии.

В специализированных нейроонкологических клиниках такие операции моделируют в компьютерных графических программах с заложенными в них результатами обследования пациента. Эти планы, обработанные с участием цифровых технологий, становятся основой индивидуального проекта хирургической нейронавигации для конкретного пациента. Удаление медуллобластомы – сложная операция с вскрытием черепа, нередко – с удалением дужек верхних позвонков и манипуляциями на жизненно важных отделах мозга. Нейронавигация помогает нейрохирургу точно позиционировать хирургические инструменты и выверять свои действия, чтобы доступ и удаление опухоли были наименее травматичными.

Степень радикальности операции оценивается по послеоперационной МРТ. Также контрольные томограммы позволяют в ранние сроки определить появление рецидива опухоли (риск составляет 50%) для своевременного проведения повторной операции.

Лучевая терапия и химиотерапия

Лучевая терапия рассчитана на подавление остаточной опухоли, а также удаление опухолевых клеток в спинномозговом канале. Поэтому облучают в дозе до 40 Гр весь головной и спинной мозг и в дозе до 15 Гр – участок, вовлеченный в опухолевый процесс. Для прицельного облучения области резецированной опухоли или отдельных метастазов в спинномозговом канале используют современные методики радиотерапии. Они позволяют модулировать распределение мощности излучения и добиваться точного соответствия потока лучевой энергии форме патологического очага.

Химиотерапия показана детям любого возраста. Современные протоколы лечения медуллобластомы включают цитостатики «Ломустин», «Цисплатин», «Карбоплатин», «Циклофосфан», «Винкристин» и другие препараты.

Лечение пациентов с высоким риском или уже произошедшим рецидивом включает высокодозную химиотерапию, которая состоит из четырех курсов по одному из наиболее эффективных протоколов. Перед их началом готовят и консервируют аутологичные стволовые клетки. Они извлекаются из крови ребенка, обрабатываются и криоконсервируются, а затем, по окончании химиотерапии, трансплантируются обратно, давая начало здоровым росткам кроветворения, пострадавшим в ходе токсичной терапии. Иногда используют и совместимые донорские стволовые клетки.

Химиотерапия назначается всегда на фоне поддерживающей терапии, в том числе нутритивной. Это помогает легче перенести сложный этап лечения.

Новые методики

Крупные клиники развитых стран и их пациенты регулярно участвуют в клинических испытаниях новых перспективных методов лечения. Например, успешно закончены клинические эксперименты, в результате которых теперь допущен к широкому применению инновационный препарат «Висмодегиб». Через один из белков он блокирует у пациентов с медуллобластомой ошибочно включенный сигнальный путь, поддерживающий пролиферацию и выживание мутировавших генов.

Современное комплексное лечение медуллобластомы обеспечивает пациентам ведущих нейроонкологических клиник мира не менее чем трехлетнее выживание без прогрессирования заболевания почти в 80%. При этом с каждым пациентом работают нейрохирурги, неврологи, онкологи, нейрорадиологи, реабилитологи, онкорадиологи, психологи и другие специалисты.