Лимфогранулематоз - всё, что необходимо знать о заболевании

Лимфогранулематоз, или лимфома Ходжкина, это злокачественное заболевание лимфатической системы, названное по имени описавшего его британского патологоанатома. Главный постоянный морфологический признак болезни – наличие B-лимфоцитов, мутировавших в двухъядерные гигантские клетки. В остальном морфологические признаки и клинические проявления заболевания очень разнообразны. Лимфогранулематоз различается:

• по четырем гистологическим типам;
• по стадиям – в зависимости от количества и расположения пораженных лимфатических узлов;
• по прогностическим группам;
• по факторам риска.

В рамках этих классификаций широко варьируют клинические проявления лимфогранулематоза.  Это могут быть случайно обнаруженные бессимптомно увеличенные лимфоузлы или развернутая яркая симптоматика с массивным поражением нескольких групп лимфоузлов, внутренних органов и костей. В связи с неспецифичностью и разнообразием форм и клинической картины лимфогранулематоза особое внимание уделяется его диагностике. Она необходима для уточнения вида ходжкинской лимфомы, без чего не может быть назначена адекватная терапия.

Диагностика

В специализированных онкогематологических центрах проводят первичную диагностику заболевания и повторные исследования:

• для динамического контроля терапии;
• при прогрессировании на фоне терапии;
• при рецидиве.

В диагностическую программу включены:

• физикальное обследование всех доступных осмотру групп лимфоузлов, сердечно-сосудистой, нервной, мочевыделительной, пищеварительной и дыхательной систем;
• клинический анализ крови;
• биохимический анализ крови;
• коагулограмма для исследования свертывающей системы крови;
• определение маркеров вирусных инфекций (ВИЧ, гепатиты) и сифилиса;
• цитологическое и гистологическое исследование биоптата лимфоузлов – необходимое условие для подтверждения диагноза лимфогранулематоза;
• иммуногистохимические и цитогенетические исследования для выявления экспрессии генов CD15 (обнаруживается в 85-95%) и CD30 (обнаруживается практически в 100%);
• анализ биоптата костного мозга из грудины и подвздошных костей;
• компьютерная томография с контрастным веществом органов шеи, грудной клетки, брюшной и тазовой полостей;
• магнитно-резонансная томография костей;
• позитронно-эмиссионная компьютерная томография, позволяющая точно локализовать патологические очаги, что особенно важно для планирования прицельной лучевой терапии;
• консультации различных специалистов в соответствии с поражением отдельных систем организма в каждом случае.

Терапия

Терапия лимфогранулематоза включает:

• химиотерапию;
• лучевую терапию;
• трансплантацию костного мозга;
• поддерживающую, восстановительную, симптоматическую терапию.

Химиотерапия играет в лечении лимфогранулематоза ведущую роль. Международные протоколы разработаны для пациентов с начальными и распространенными стадиями заболевания, а также имеющих различные прогностические факторы. При этом обязательно учитываются индивидуальные особенности, общее состояние, сопутствующие заболевания, функциональная состоятельность сердечно-сосудистой и дыхательной систем, испытывающих наибольшие нагрузки в ходе химиотерапии лимфогранулематоза.

Протоколы первой линии химиотерапии обычно состоят из четырех препаратов (адриамицина, блеомицина, винбластина, дакарбазина), которые проводятся двумя-шестью циклами в зависимости от прогноза заболевания. Однако при особенно неблагоприятном прогнозе может применяться расширенный протокол: блеомицин, адриамицин, циклофосфамид, онковин, преднизон. Ремиссии после проведения протоколов первой линии достигают в 92-94%.

Прогрессирование или рецидив заболевания требует перехода к протоколам высокодозной химиотерапии второй линии в сочетании с лучевой терапией и подготовкой к трансплантации костного мозга. Один из новейших препаратов, применяющихся в протоколах второй линии – «Брентуксимаб ведотин». Это комбинация цитостатика с моноклональным антителом, мишенью которого является ген CD30, практически всегда экспрессирующийся при лимфогранулематозе.

Трансплантация костного мозга

Большинство пациентов с распространенными стадиями и рецидивирующим течением лимфогранулематоза нуждаются в трансплантации донорского костного мозга, которая систематически практикуется в зарубежных гематологических центрах и где для ее успешного проведения созданы все условия.

Лучевая терапия лимфогранулематоза считается обязательной на всех стадиях и при любом прогнозе, если у пациента нет к ее проведению абсолютных противопоказаний, так как достоверно доказано ухудшение результатов лечения только с помощью химиотерапии. К облучению приступают через две-четыре недели после окончания химиотерапии. В это время пациенты проходят восстановительное лечение для нивелирования негативных эффектов токсичных препаратов.

Лучевая терапия планируется совместно радиологом и онкологом-гематологом в самом начале лечения, а после химиотерапии уточняется на основании клинических данных и результатов позитронно-эмиссионной томографии. В специализированных зарубежных центрах применяют современные методики облучения, позволяющие эффективно и прицельно воздействовать на очаги лимфогранулематоза без повреждения окружающих тканей.

Терапия лимфогранулематоза в ведущих зарубежных клиниках уже сейчас позволяет добиться ремиссии почти в 95% случаев, у семи из десяти пациентов она продолжается более 20 лет. Такие результаты обеспечиваются высокой квалификацией специалистов и комплексным применением современных методов химиотерапии, иммунотерапии, лучевой терапии и трансплантации костного мозга. Тем не менее в этих клиниках ведутся постоянные клинические исследования и разрабатываются новые, более совершенные и безопасные методы лечения лимфогранулематоза.