Лейкемия - международные протоколы лечения

Лейкемия (лейкоз) – злокачественное заболевание системы кроветворения, проявляющееся замещением дифференцированных форменных элементов крови их незрелыми предшественниками (бластами). Бластные клетки не могут выполнять функции, предназначенные зрелым клеткам крови. Из-за произошедшей мутации бласты непрерывно размножаются и долго не погибают на фоне патологического бездействия программы самоуничтожения (апоптоза) клеток. Так они распространяются по всему организму, образуя вторичные очаги в костях, лимфатических узлах, центральной нервной системе и других органах.

Именно этими обстоятельствами объясняются многочисленные симптомы лейкемии:

• общая слабость;
• повышение температуры тела;
• снижение веса;
• наружные кровотечения и кровоизлияния в мягкие ткани и внутренние органы;
• увеличение размеров печени и селезенки;
• анемия;
• склонность к инфекционным заболеваниям из-за снижения иммунитета;
• боли в костях;
• патологические переломы;
• нейролейкемия с опухолевым менингитом, парезами, эпилептическим синдромом.

Лейкозы представляют собой большую группу заболеваний, отличающихся, в первую очередь, строением и происхождением патологически изменившихся клеток.

Выделяют лимфобластный и миелобластный лейкоз. Кроме того, каждый из них может быть острым или хроническим. Причем это не переходные формы, а принципиально разные заболевания. При остром лейкозе опухолевой трансформации подвергаются недифференцированные клетки, а при хроническом – в значительной степени дифференцированные. Каждая из этих форм имеет по семь-десять подтипов.

Диагностика лейкоза

Принадлежность лейкоза к определенному виду имеет огромное практическое значение, так каждый из них имеет разное течение, прогноз, и требует разных терапевтических подходов. Поэтому детальной диагностике лейкоза в специализированных гематологических центрах придается огромное значение. С целью уточнения диагноза проводится:

• клинический анализ крови с микроскопией мазка. Он выявляет повышенный уровень лейкоцитов с большим количеством атипичных клеток, анемию и снижение числа тромбоцитов;
• биопсия костного мозга. Необходима для определения вида и подтипа лейкоза, его стадии, процентного содержания бластных клеток;
• лабораторная диагностика крови и пунктата костного мозга с использованием цитохимического, иммуногистологического анализов, метода флуоресцентной гибридизации для определения генетических характеристик опухолевых клеток;
• люмбальная пункция с последующим анализом спинномозговой жидкости для ранней диагностики нейролейкемии;
• ультразвуковые, эндоскопические исследования, компьютерная и магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная компьютерная томография – все эти методы визуализации позволяют оценить распространение бластных клеток и масштабы вторичного поражения внутренних органов и костей.

Методы лечения

Лечение лейкозов в ведущих клиниках мира проводится в соответствии с международными стандартами, однако в каждом случае учитываются индивидуальные особенности пациентов. Каждый из них получает уникальную терапию, программа которой разрабатывается консилиумом специалистов по результатам всестороннего обследования.

Химиотерапия составляет основу лечения пациентов, страдающих лейкозом. Она проводится в несколько этапов:

• индукционный этап. Продолжается 1-1,5 месяца и является для пациента самым трудным, так как в нем используются высокие дозы и многоступенчатые комбинации химиопрепаратов. Они нужны для массированного подавления не менее 95% бластных клеток. Для нивелирования токсичных эффектов агрессивной хиимиотерапии на этом этапе все пациенты получают поддерживающее лечение;
• консолидирующий этап. Проводится для закрепления достигнутого на первом этапе результата и достижения полной нормализации лабораторных показателей, включая отсутствие опухолевых маркеров. В это время также проводят профилактику нейролейкоза. Химиопрепараты вводятся непосредственно в спинномозговой канал, чтобы создать достаточную концентрацию, минуя гематоэнцефалический барьер;
• поддерживающий этап. Продолжается несколько лет, направлен на предупреждение рецидива заболевания.

Химиотерапия часто комбинируется с иммунными препаратами, так как они:

• удлиняют ремиссии в несколько раз;
• обладают иммуномодулирующими качествами, позволяющими предотвращать инфекционные осложнения на фоне подавленного химиопрепаратами иммунитета.

В зависимости от иммунного статуса пациента применяется пассивная или активная иммунная терапия. В первом случае это вакцины, содержащие антитела, во втором – иммунные препараты, направленные на стимуляцию собственного противолейкозного иммунитета.

Трансплантация костного мозга является важнейшей частью лечения лейкоза у многих пациентов. Она проводится после высокодозной химиотерапии, а иногда – и лучевой терапии, направленных на максимальное подавление пораженной опухолью системы кроветворения, поэтому является сложнейшим вмешательством с высокой степенью риска.

В крупных гематологических клиниках организована отлаженная, безупречно функционирующая система трансплантации костного мозга, начиная от типирования образцов при подборе донора и заканчивая применением новейших средств для предупреждения отторжения трансплантата и инфекционных осложнений. Ежегодно в каждой из развитых стран успешно проводятся тысячи подобных вмешательств.

Лучевая терапия при лейкозах не имеет первостепенного значения. Однако она нередко применяется в виде:

• фокусированного внешнего облучения скоплений бластных клеток в головном мозге, костях, лимфатических узлах;
• тотального облучения – в случаях особо тяжелого течения заболевания, трудно преодолимой резистентности к химиотерапии, перед трансплантацией костного мозга.

В ведущих гематологических центрах мира созданы идеальные условия не только для достижения первичной ремиссии (это выполнимо в большинстве случаев и в России), но и для противорецидивного лечения и даже полного выздоровления. В них строго выдерживаются международные протоколы химиотерапии самыми современными средствами, дополненные таргетными и иммунобиологическими препаратами.

В итоге, в зарубежных гематологических клиниках достигают многолетней ремиссии и выздоровления в 75-90% случаев у пациентов с различными формами лейкемии.