Лечение нефропатии в Берлине - клинический случай

Пациент - Павел, 11 лет.

Диагноз: Иммуноглобулин A-нефропатия (очаговый пролиферативный гломерулонефрит). Нефритический синдром.

История болезни

Первые проявления болезни у ребенка возникли в 2017 году. Это произошло вскоре после перенесенного острого бронхита, по поводу чего применяли антибактериальный препарат «Цефтриаксон». Внезапно у мальчика появилась интенсивная примесь крови в моче, возникли отеки, повысилось артериальное давление (АД), ухудшилось общее самочувствие. В связи с этим ребенок был госпитализирован по месту жительства. В стационаре из анамнеза дополнительно установлено, что его дядя и дед (оба по отцовской линии) страдали почечной недостаточностью, из-за чего последний перенес трансплантацию почки.

По анализу мочи было установлено выделение белка, что превышает предельно допустимые значения (0,15 г/л) почти в 90 раз. В биохимическом анализе крови отмечалось повышение креатинина (одного из индикаторов функции почек). Учитывая историю развития заболевания, данные осмотра и результаты анализов крови и мочи, в ноябре 2017 года была выполнена биопсия левой почки. Обнаружены: мезангиальная пролиферация (увеличение числа клеток капиллярного русла почечных клубочков), гиалиноз (отложение в межклеточном пространстве белковых масс) и склероз (замещение соединительной тканью почечной паренхимы).

По результатам обследования обсуждались диагнозы и осложнения:

• иммуноглобулин A-нефропатия (разновидность гломерулонефрита);
• хронический быстропрогрессирующий гломерулонефрит;
• почечная недостаточность и нефритический синдром (отеки, артериальная гипертензия, гематурия (кровь в моче), протеинурия (большое количество белка в моче), азотемия (высокое содержание азотистых продуктов обмена в крови)). Наличие этих осложнений сомнению не подвергалось.

На родине было назначено лечение:

• пульс-терапия метилпреднизолоном (синтетический глюкокортикоидный гормон) в дозе 600 мг/сут. в течение 3-х дней с переходом на ежедневный прием преднизолона по 60 мг/сут.;
• омепразол 20 мг/сут. в 3 приема с последующим переходом на однократный прием.

Также родителям Павла была предложена для него длительная терапия циклофосфамидом – противоопухолевым препаратом с выраженным иммуносупрессивным (подавляющим иммунитет) эффектом, так как заболевание мальчика имеет аутоиммунную природу.

Прогноз заболевания был дан неутешительный, с быстрой перспективой полного угасания функции почек, необходимости их удаления и последующей трансплантации. После выписки из стационара сохранялись проявления нефритического синдрома, ребенок не мог посещать школу и общаться со сверстниками из-за угрозы любой инфекции, которая была бы для него фатальной.

Диагностика пациента в клинике "Вивантес"

Для уточнения диагноза, прогноза заболевания и терапевтической тактики родители обратились в медицинский центр «Вивантес» (Берлин, Фридрихсхайн) к профессору Херманну Йозефу Гиршику – главному врачу педиатрической клиники медцентра.  Мальчик находился в клинике 4 дня амбулаторно, и один день стационарно. Дополнительно к уже имеющимся исследованиям выполнены:

• ЭКГ. Синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 87 уд./мин. Электрическая ось сердца отклонена влево. Заключение: возрастная норма.
• УЗИ органов брюшной полости. Печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, надпочечники без особенностей. Почки нормальных размеров и формы. Почечная паренхима без изменений, чашечно-лоханочная система не расширена, без конкрементов. Мочевой пузырь без нарушений, стенка не утолщена. Лимфоузлы не увеличены. Свободная жидкость в брюшной полости и полости таза отсутствует. Заключение: возрастная норма.
• Общий анализ крови. Незначительный тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов), в остальном – без особенностей. Скорость оседания эритроцитов, общее количество лейкоцитов и лейкоцитарная формула в норме, то есть признаки воспалительного процесса отсутствуют.
• Биохимический анализ крови. Незначительное увеличение аланинаминотрансферазы и снижение щелочной фосфатазы (как результат терапии преднизолоном). Остальные показатели, в том числе креатинин – в пределах нормы.
• Анализ мочи. Микрогематурия (не видимое глазом выделение эритроцитов с мочой, определяемое только под микроскопом), остальные параметры в норме.

Проведенная работа и лечение

По результатам обследования Павла профессор Херманн Йозеф Гиршик:

• установил диагноз: «Иммуноглобулин A-нефропатия (очаговый пролиферативный гломерулонефрит). Нефритический синдром»;
• исключил наличие хронического быстропрогрессирующего гломерулонефрита и почечной недостаточности;
• назначил рамиприл по 1,25 мг/сут., при необходимости увеличивая дозу до 2,5 мг/сут. в 2 приема с целью уменьшения протеинурии и контроля АД;
• назначил витамин D с кальцием 500 ME/сут. в 3 приема для нивелирования побочных эффектов терапии преднизолоном, в частности, риска остеопороза;
• в связи с сохраняющимися более месяца протеинурией и гематурией предложил базисную иммуносупрессивную терапию микофенолатом мофетила («Селлсептом») вместо рекомендованного казахскими коллегами циклофосфамида, так как последний имеет значительно больше тяжелых побочных эффектов и назначается в случаях быстро прогрессирующих нефритов, что не относится к данному пациенту. «Селлсепт» рекомендован в дозе 750-1500 мг/м2 в зависимости от активности гломерулонефрита. На момент осмотра оптимальной признана суточная доза в 1000 мг в 2 приема;
• рекомендовал еженедельный контроль АД, функции почек, выделения белка и эритроцитов с мочой.

Для контроля состояния и реакции на назначенную схему терапии Павел прошел повторное стационарное обследование в клинике «Вивантес» у профессора Херманна Йозефа Гиршика спустя две недели.

В настоящее время Павел нормально растет и развивается, посещает школу и ведет обычный для его возраста образ жизни. Он принимает назначенные в «Вивантес» препараты, и функция почек остается сохранной. Родители мальчика регулярно контактируют с профессором Гиршиком и обсуждают необходимые коррективы терапии. При этом профессор отмечает высокую вероятность исключительно благоприятного прогноза по мере взросления ребенка.