Лечение миастении в Москве

Миастения — хроническое неврологическое заболевание аутоиммунного характера, при котором отмечается поражение нервно-мышечной системы, вызывающее мышечную слабость, что влияет на дыхание, двигательную возможность конечностями и другими частями тела. Отличительной чертой миастении является мышечная слабость, которая ухудшается после периодов активности и улучшается после периодов отдыха. При миастении могут также затрагиваться мышцы, контролирующие движение глаз и век, мышцы лица, участвующие в акте жевания, речи, глотании. Также отмечается поражение дыхательных мышц, шейных мышц и мышц конечностей.

Несмотря на отсутствие излечения от миастении на сегодняшний день, существующие методы терапии позволяют контролировать течение болезни и добиться длительной ремиссии, что дает возможность пациентам иметь относительно высокое качество жизни. Большинство людей с миастенией сегодня с миастенией имеют нормальную продолжительность жизни.

Причиной миастении является нарушение передачи нервных импульсов от нервов к мышцам. Возникает это в случае, когда нормальная связь между нервом и мышцей прерывается в нервно-мышечном соединении.

При миастении в крови пациента циркулируют особые иммунные белки — антитела, которые  блокируют или разрушают рецепторы ацетилхолина в нервно-мышечном соединении, что препятствует сокращению мышц. В большинстве случаев при миастении имеет место возникновение антител непосредственно к ацетилхолиновым рецепторам. Однако, могут иметься антитела и к другим белкам, например, MuSK (мышечно-специфическая киназа), что также ведет к нарушениям передачи в нервно-мышечном соединении. Антитела при миастении синтезируются продуцируются собственной иммунной системой пациента.

Симптоматика миастении включает:

• опущение века (блефароптоз)
• диплопия (двоение в глазах) ввиду слабости глазодвигательных мышц
• изменение вырежения лица в результате слабости лицевых мышц
• затруднение глотания
• одышка
• нарушение речи (дизартрия)
• слабость в руках, пальцах, ногах, шее

В отделении неврологии Юсуповской больницы работают опытные и высококвалифицированные неврологи, которые используют для диагностики миастении самые современные методы исследований, включая как традиционные физикальные и невологические методы (оценка мышечной силы и тонуса, координации, тактильной функции, оценка движений глазных яблок), так и лабораторно-инструментальные методы: биохимические анализы, анализ крови на антитела к рецепторам ацетилхолина, мышечно-специфической киназы. Однако, в некоторых случаях у пациентов с миастенией при анализе не определяется никаких антител (т. н. серонегативная миастения). Также здесь имеются высококачественные устройства для проведения электродиагностических исследований, из них наиболее чувствительный для выявления миастении — электромиография, при котором оценивается мышечная активность при повторной электрической стимуляции нерва.

Среди методов визуализации в Юсуповской больнице при диагностике причин миастении могут применяться компьютерная и магнитно-резонансная томография, с помощью которой выявляется тимома (патология вилочкой железы). Также в диагностике миастении неврологи Юсуповской больницы используют оценку дыхательной функции с целью предупреждения миастенического криза и дыхательной недостаточности на его фоне. Помимо описанных методов используется и такое действенное исследование, как прозериновая проба с повторной электромиографией.

Наиболее часто нашим пациентам назначается препарат пиридостигмин, который увеличивает количество ацетилхолина в рецепторах мышц, что увеличивает их силу у пациентов с миастенией.

При неэффективности данного класса препаратов (антихолинэстеразных) могут применяться иммуносупрессанты — препараты, подавляющие иммунную систему, в результате чего в крови снижается количество антител. К ним относятся преднизолон, азатиоприн, мифенолата мофетил, такролимус и ритуксимаб. Такие препараты ввиду высокого риска побочных эффектов применяются только под контролем врача с регулярным мониторингом состояния иммунной системы.

Плазмаферез и введение иммуноглобулина — методы, воздействующие на иммунную систему пациента. При плазмаферезе используется специальный аппарат, который как бы фильтрует плазму пациента, очищая ее от циркулирующих в ней антител. При миастении эти антитела разрушают ацетилхолиновые рецепторы мышц.

Иммуноглобулин относится к иммунным препаратам. Он действует путем связывания антител, в результате чего симптоматика миастении уменьшается.

Из хирургических методов в Юсуповской больнице при миастении может применяться тимомэктомия — удаление измененной вилочкой железы, что в некоторых случаях может даже привести к полной ремиссии заболевания. Последние клинические исследования, организованные Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта, показали, что хирургическое удаление вилочковой железы имеет благотворное влияние на течение миастении как при наличии патологии с ее стороны, так и без её опухолевого поражения.