Лечение болезни Олье (дисхондроплазии) в Южной Корее

Дисхондроплазия – редкое врожденное заболевание, относящееся к группе хондродисплазий. Все они связаны с аномалией развития и роста хрящевой ткани. Дисхондроплазия – один из наиболее известных, хотя и малораспространенных вариантов этой патологии. Она описана еще в XIX веке хирургом Олье, поэтому носит его имя.

Дисхондроплазия развивается в костях, проходящих в период эмбрионального развития хрящевую стадию. Однако в результате наследственной «поломки» хрящевая ткань не трансформируется на третьем-четвертом месяце внутриутробного развития в костную. Такие очаги зародышевого хряща нарушают нормальные рост и развитие скелета, приводя к множественным деформациям и функциональным расстройствам.

При дисхондроплазии страдают ростковые зоны эпифизов костей. Патологические хрящевые массы, оставшиеся в них с момента внутриутробного развития, перемещаются по мере роста ребенка в диафиз (длинник) трубчатых костей, а также в тела плоских костей (таза, лопатки, ребер). Так в костной ткани появляются связанные с ростковой зоной скопления хряща.

Чаще поражаются кости бедра, голени, кистей и стоп. Характерна односторонность и множественность поражений. Например, патологические очаги располагаются в правом бедре, правой кисти и правой лопатке. При этом конечность с дефектной костью укорачивается и деформируется, приобретает неправильную установку.

Через мягкие ткани прощупываются безболезненные утолщения у проксимальных (верхних) отделов костей. Это бугристые хрящевые узлы. Функция суставов, образованных дефектными костями, резко нарушается.

Клинические проявления возникают в младшем дошкольном возрасте и значительно прогрессируют к началу обучения в школе. Хотя очаги дисхондроплазии могут возникать с двух сторон, поражение всегда асимметрично. Из-за разницы в длине ног происходит перекос таза и позвоночника, нарушается общая биомеханика скелета. Возможны патологические переломы. Аномальные скопления эмбриональной хрящевой ткани могут трансформироваться в хондросаркому, поэтому такие пациенты нуждаются в регулярном динамическом наблюдении.

Яркая клиническая картина в большинстве случаев позволяет поставить диагноз уже на стадии ортопедического осмотра. Однако необходимость дифференциального диагноза с большим числом других хондродисплазий делает дополнительные методы исследования неотъемлемой частью диагностики болезни Олье. В клиниках Южной Корее проводят следующие методы диагностики.

• Рентгенологическое исследование выявляет характерные признаки дисхондроплазии. В эпифизах (концевых участках трубчатых костей, формирующих суставы) определяются крупные светлые очаги неправильной формы. На них накладывается сетчатый рисунок перекладин костной ткани.

Прилегающие к эпифизарной пластинке (ростковая зона) отделы кости (метафиз) увеличены и деформированы в виде булавовидных искривленных утолщений. Хрящевая ткань эпифизов расположена неравномерно и также деформирована. Компактный (корковый) слой кости, обеспечивающий ее опорную функцию, истончен. В этом – одна из причин частых патологических переломов при болезни Олье. Распространение патологических хрящевых очагов на диафиз (длинник кости) вызывает аналогичные рентгенологические изменения и в нем. Плоские кости могут поражаться целиком.

• Компьютерная томография позволяет получить послойное изображение костей и мягких тканей, подробно проанализировать локализацию и размеры очагов эмбрионального хряща в костях, компенсаторные изменения в них и окружающих структурах. Все эти сведения используются при определении прогноза, плана лечения, в том числе – хирургического.

Иногда дисхондроплазия излечивается самопроизвольно. Хрящевые очаги в костях замещаются костной тканью, деформации постепенно исправляются, и далее скелет развивается нормально. Однако, если этого не происходит, требуется активная коррекция. Она включает несколько направлений:

• предупреждение новых деформаций с помощью лечебной физкультуры, массажа, специальных съемных ортезов;
• коррекция существующих деформаций с помощью преимущественно хирургических методов;
• борьба с осложнениями, например, артрозами и артритами.

Перечень методов хирургической коррекции дисхондроплазии широк и зависит от локализации и распространенности патологических очагов, степени деформации и функциональных расстройств, возраста и общего состояния пациента. Применятся:

• краевая резекция костей с удалением скоплений хряща и последующей костной пластикой. Такие операции особенно эффективны при поражении фаланговых суставов и позволяют полностью восстановить функции кисти или стопы;
• закрытая коррекция с наложением компрессионно-дистракционного аппарата – при укорочении конечности и ее искривлении у детей до 10 лет. Одновременно с ликвидацией искривления происходит удлинение конечности;
• остеотомия с удалением патологического очага, устранением образовавшегося дефекта с помощью костного трансплантата и последующим наложением компрессионно-дистракционного аппарата. Применяется у пациентов старше 10 лет или при рецидиве деформации;
• комбинация компрессионно-дистракционного остеосинтеза и костной пластики – при выраженном укорочении конечности.

Крупные ортопедические клиники в Южной Корее имеют несомненные преимущества для пациентов, страдающих дисхондроплазией, по сравнению с рядовыми стационарами. Это достаточно редкая и не вполне изученная патология, и большая часть таких пациентов обращается именно в ведущие специализированные центры. Поэтому их специалисты имеют большой опыт наблюдения и лечения болезни Олье.

Кроме того, в них имеется все необходимое хирургическое и реабилитационное оборудование для многоэтапной интенсивной коррекции. Для достижения лучших результатов часто за четыре-шесть месяцев выполняется несколько корректирующих операций, а затем пациента немедленно переводят на активную реабилитацию.

Помимо широко практикуемых в корейских центрах сертифицированных методов лечения, в большинстве из них ведется научная работа, в том числе и в направлении лечения дисхондроплазии. Поэтому на их базе часто выполняются клинические исследования новых перспективных методик, и пациенты могут по желанию воспользоваться экспериментальной терапией.