Краниостеноз - опыт зарубежных клиник

Краниосиностоз – патология раннего детского возраста, проявляющаяся преждевременным зарастанием швов черепа. Это препятствует нормальному росту и развитию головного мозга, вызывает повышение внутричерепного давления, приводит к выраженному косметическому дефекту и задержке психомоторного развития.

Существует множество форм синостоза, например:

• синдромальный (является частью комбинированного порока развития организма) и несиндромальный – изолированный краниосиностоз без каких-либо других нарушений;
• моносиностоз – преждевременное заращение одного шва. Самая часто встречающаяся форма. Около 60-70% составляет синостоз сагиттального шва (располагается в теменной области в передне-заднем направлении);
• полисиностоз – одновременное вовлечение в процесс в разных комбинациях нескольких швов черепа, включая одностороннюю и двухстороннюю патологию;
• пансиностоз – одновременное заращение всех швов черепа.

В связи с податливостью и мягкостью костей черепа у грудных детей симптомы повышенного внутричерепного давления проявляются обычно позже, чем видимые деформации головы. Однако в тяжелых случаях они могут быть достаточно выражены в виде:

• частого плача, беспокойства;
• нарушения сна;
• рвоты;
• ухудшения аппетита;
• судорог.

Деформации черепа могут быть симметричными и асимметричными. Чаще деформируется мозговой череп, но иногда, особенно при множественном вовлечении швов и синдромальном краниосиностозе, развивается и деформация лица. Каждому виду краниосиностоза соответствует соответствующая конфигурация головы ребенка, так что опытный врач может поставить точный диагноз с высокой степенью достоверности в 98%. Поскольку краниосиностоз приводит к целому комплексу нарушений, в обследовании детей и определении дальнейшей тактики участвует несколько специалистов – невролог, нейрохирург, генетик, офтальмолог, челюстно-лицевой хирург, отоларинголог, анестезиолог-реаниматолог.

Прогноз

Краниоситеноз лечится только хирургическими методами, направленными на создание искусственных открытых зон роста костей черепа. Операции в возрасте 3-6 месяцев позволяют полностью устранить косметический дефект и обеспечить нормальное развитие мозга. Кроме того, в этом возрасте очень активно проходят регенеративные процессы, и высок компенсаторный потенциал. Поэтому раннее хирургическое лечение приводит к полному выздоровлению ребенка без какого-либо остаточного неврологического дефекта.

Чем позже после достижения полугодовалого возраста выполнена операция, тем больше страдает мозг ребенка, так как именно в первые месяцы жизни он развивается особенно активно, и существующие в это время препятствия к его росту приводят к необратимым последствиям. Операции в возрасте после года способны устранить только косметические дефекты.

Диагностика

Операция для устранения краниостеноза показана всем детям, особенно с повышением внутричерепного давления, не имеющим противопоказаний для хирургического лечения как такового и не страдающих тяжелыми формами синдромального краниосиностоза с множественными пороками развития. Огромную роль играет предоперационная подготовка и планирование. С этой целью проводят:

• детальные краниометрические измерения с вычислением индексов асимметрии;
• компьютерную томографию (КТ) для детализации всех особенностей краниосиностоза и возможных повреждений мозга. Выполняют 3D-реконструкцию черепа для моделирования и планирования операции;
• магнитно-резонансную томографию (МРТ) и МР-ангиографию – при подозрении на поражение ткани мозга или его сосудов;
• нейросонографию – ультразвуковое исследование для оценки мозговых структур и степени внутричерепной гипертензии.

Современные нейрохирургические методики

В современной нейрохирургии для коррекции краниосиностоза применяют множество хирургических методик, выбор которых проводится по результатам обследования, с учетом формы краниосиностоза и необходимого объема вмешательства. Это:

• линейная краниотомия;
• циркулярная краниотомия;
• односторонняя и двусторонняя лоскутная краниотомия;
• фронтоорбитальное выдвижение;
• реконструктивные операции с ремоделированием костей черепа и различными методами остеосинтеза;
• тотальная реконструкция костей черепа;
• эндоскопическая краниопластика;
• комбинированные реконструктивные методики, например, сочетание краниотомии и дистракционных устройств или краниальных ортезов (ортопедических приспособлений).

Операции краниотомии заключаются в рассечении костей черепа параллельно сросшемуся шву и удалении вдоль разреза 5-10 мм костной ткани. С течением времени костная ткань разрастается, и целостность черепа восстанавливается. Для предупреждения нового преждевременного срастания костей их края обрабатывают специальными составами.

В случае полисиностозов часто используют лоскутные хирургические техники и множественную фрагментацию костей черепа. При этом удаляют отдельные небольшие фрагменты костей, создавая возможность для беспрепятственного роста черепа и головного мозга. Правильно сопоставленные во время операции костные лоскуты фиксируются биодеградируемыми пластинами и шовным материалом. К моменту восстановления физиологической формы черепа они утилизируются организмом, не требуя нового вмешательства для удаления.

При деформации не только мозгового, но и лицевого черепа, реконструируют лобную кость, глазничную область и корректируют положение верхней челюсти. Для реконструкции лицевого черепа особенно часто используют титановые дистракционные аппараты разных конструкций. Их устанавливают во время операции. Пружинные конструкции начинают постепенно раздвигать кости сразу после операции, другие модели регулируются вручную, начиная с 7-го дня после операции с шагом 1 мм в сутки. На протяжении полугода дистракторы формируют правильную форму и размеры черепа, а затем удаляются.

Эндоскопические операции

В последние 10-15 лет за рубежом особенно широко применяют эндоскопические реконструктивные операции по поводу краниостеноза. Их проводят детям до 6 месяцев. Это сложные операции продолжительностью около 3-х часов с использованием специальных педиатрических нейроэндоскопов, высокоскоростных дрелей с борами особой конструкции, предотвращающими повреждение твердой мозговой оболочки и других эндоскопических инструментов. Все манипуляции проводятся под видеоконтролем через разрез не более 4-5 см. Такие операции отличаются малой кровопотерей и коротким реабилитационным периодом. Через 3-4 дня после операции и контрольной компьютерной томографии дети уже выписываются из стационара.

В зарубежных нейрохирургических клиниках операции по поводу краниосиностоза проводят только высококвалифицированные нейрохирурги, специализирующиеся на работе с детьми младшего возраста. Они активно применяют малоинвазивные методы эндоскопической коррекции деформаций черепа, обеспечивающие  отличные функциональные и косметические результаты при минимальном риске кровопотери и послеоперационных осложнений.