Кардиомиопатия - виды, диагностика и лечение в Германии

Кардиомиопатия – это группа заболеваний сердца, чаще обусловленных генетическими аномалиями и сопровождающихся механическими и/или электрофизиологическими нарушениями в его работе.

Выделяют несколько типов кардиомиопатий:

• дилатационная;
• гипертрофическая;
• рестриктивная;
• аритмогенная;
• неклассифицированные (не относящиеся ни к одной из вышеперечисленных форм).

Их особенности отражены в названиях. Например, для дилатационной характерно расширение полостей сердца, для гипертрофической – утолщение стенки сердца за счет избыточного развития миокарда, для рестриктивной – снижение наполнения желудочков кровью во время диастолы.

Кардиомиопатии различаются по:

• распространенности (дилатационные встречаются чаще всего);
• тяжести и скорости течения. Например, дилатационная кардиомиопатия без лечения может привести к смерти в течение нескольких лет, гипертрофическая может стать причиной внезапной сердечной смерти, а может и не влиять на продолжительность жизни;
• симптоматике – некоторые долгие годы ничем себя не проявляют, а другие уже в самом начале сопровождаются одышкой, отеками, болями в груди, ощущением перебоев в сердце.

Но что объединяет все виды кардиомиопатий, это – прогрессирующее нарушение механической (сократительной) функции сердца и развитие аритмий и блокад проводимости, нередко жизнеугрожающих. В результате развиваются тяжелые осложнения:

• сердечная недостаточность;
• внезапная смерть;
• тромбоэмболия легочной артерии как следствие фибрилляции предсердий.

В связи с тяжелым прогнозом большинства кардиомиопатий, развитием их в молодом возрасте и отсутствием яркой клинической картины в начале заболевания особое значение приобретает их диагностика. В специализированных кардиоцентрах Германии проводятся:

• генетические исследования для подтверждения наследственного характера патологии сердца;
• рентгенологическое исследование органов грудной клетки для выявления характерных изменений формы сердца и вызванных нарушением гемодинамики изменений легких;
• ЭКГ, включая нагрузочные пробы и холтеровское мониторирование для дифференциальной диагностики с ишемической болезнью сердца, выявления и определения происхождения и степени выраженности сердечной недостаточности, обнаружения избыточной нагрузки на разные отделы сердца, установления факта аритмии и уточнения ее характера;
• Эхо-кардиография, включая эхо-КГ с нагрузочными пробами и чреспищеводным датчиком для определения размеров полостей сердца, особенностей движения крови через них, толщины его стенок, состояния клапанного аппарата, наличия внутрисердечных тромбов;
• радиоизотопная вентрикулография с введением в желудочки радиоактивных изотопов позволяет исследовать не только их общую сократительную способность, но и активность отдельных мышечных групп;
• катетеризация сердца – малоинвазивное рентгенхирургическое диагностическое вмешательство для внутрисердечного измерения давления крови, внутрисердечных ультразвуковых исследований, измерения кровотока в коронарных артериях;
• биопсия сердечной мышцы выполняется в ходе его катетеризации. Дальнейшее гистологическое исследование полученного образца выявляет характерные для разных видов кардиомиопатии особенности ткани миокарда.

Этиотропного, то есть действующего на причину, лечения кардиомиопатий не существует. Поэтому оно чрезвычайно сложно и требует нередко сочетания консервативных и хирургических методов. Его цели:

• уменьшение степени сердечной недостаточности;
• восстановление правильного сердечного ритма;
• профилактика внезапной смерти, тромбоэмболии легочной артерии и других тяжелых осложнений.

Консервативная терапия в немецких клиниках представлена несколькими группами препаратов:

• обеспечивающих нормальное артериальное давление;
• обладающих антиаритмическим действием;
• снижающих нагрузку на миокард;
• повышающих сократительную способность сердечной мышцы;
• улучшающих кровоснабжение сердца;
• предупреждающих тромбообразование;
• уменьшающих застойные явления в большом и малом кругах кровообращения.

Хирургическое лечение кардиомиопатий в Германии требует особой квалификации кардиохирургов, специально оборудованных операционных для интервенционных и гибридных операций, а также кардиологических реанимационных отделений, способных обеспечить все виды мониторинга (включая внутрисердечный) и экстренной помощи. Поэтому они выполняются только в ведущих кардиохирургических центрах мира. Это весь спектр вмешательств от рентгенэндоваскулярной миоэктомии до трансплантации сердца. Приоритет отдается малоинвазивным вмешательствам. При разных видах кардиомиопатии проводятся:

• чрезаортальная септальная миоэктомия при гипертрофической кардиомиопатии малоинвазивным эндоваскулярным методом. Улучшает выживаемость в течение 10 лет почти до 90%. Имеется положительный опыт наблюдения за пациентами после подобных операций в течение 40 лет. Применяются различные варианты иссечения утолщений межжелудочковой перегородки, включая сложные случаи нарушений проходимости выходных отделов обоих желудочков;
• транскатетерная септальная абляция – эндоваскулярно через периферическую артерию вводится катетер. По достижении его под рентгенологическим контролем артерии, питающей гипертрофированную межжелудочковую перегородку, через него подают несколько миллилитров концентрированного этилового спирта. Это вызывает ограниченный некроз в запланированной области, ликвидирующий зону гипертрофии;
• имплантация электрокардиостимуляторов и кардиовертеров-дефибрилляторов для обеспечения нормального сердечного ритма, прерывания опасных желудочковых аритмий, а также возобновления работы сердца в случае внезапной смерти из-за фибрилляции желудочков;
• пластика сердечных клапанов и их трансплантация при дилатационной и гипертрофической кардиомиопатии;
• трансплантация искусственного желудочка как временная мера борьбы с сердечной недостаточностью при подготовке пациента к трансплантации сердца;
• трансплантация сердца;
• введение мезенхимальных стволовых клеток, трансформирующихся в организме в здоровые кардиомиоциты. В результате прогрессирование кардиомиопатии прекращается, а измененные ткани сердечной мышцы заменяются нормальными.

Распространенность кардиомиопатий составляет доли процента, поэтому вероятность их ранней диагностики и адекватного лечения у врача общей практики крайне мала. В то же время специалисты ведущих кардиологических и кардиохирургических центров в Германии имеют огромный опыт консервативного и хирургического лечения таких пациентов. Кроме того, им регулярно предоставляется возможность участвовать в клинических испытаниях перспективных экспериментальных методик. Эти центры тесно сотрудничают с научно-исследовательскими институтами или сами занимаются научными разработками новых, более эффективных способов борьбы с кардиомиопатиями и их осложнениями.