Как возникает Синдром Кушинга (гиперкортицизм)
Синдром Кушинга – это гиперкортицизм. Он возникает при патологическом увеличении функциональной активности коры надпочечников, в итоге продуцируется избыток кортизола и кортикостерона. Это первичный гиперкортицизм, связанный с патологией надпочечников, например, доброкачественным или злокачественным новообразованием.
Повреждение регулирующей деятельности желез со стороны гипоталамуса и гипофиза приводит к вторичному гиперкортицизму – болезни Иценко-Кушинга. Избыточная продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ) и гиперстимуляция надпочечников чаще всего происходит на фоне развития аденомы гипофиза и является причиной восьми из десяти случаев гиперкортицизма.
Гормоны коры надпочечников обеспечивают катаболические звенья метаболизма, то есть участвуют в биохимических реакциях разложения сложных веществ на более простые. Смещение равновесия в сторону катаболизма приводит к дистрофии и тяжелым функциональным расстройствам практически всех органов и систем. При этом нарушается метаболизм основных питательных веществ (белков, жиров, углеводов) и минералов. И синдром, и болезнь Иценко-Кушинга проявляются характерной клинической картиной гиперкортицизма в виде:
- ожирения с преобладающей локализацией жировой ткани на туловище и лице;
- диабета при нормальном состоянии поджелудочной железы;
- стойкой артериальной гипертензии из-за нарушения калиево-натриевого баланса;
- мышечных атрофий, проявляющихся снижением тонуса и силы скелетной мускулатуры, а также миокардиодистрофии с прогрессирующей сердечной недостаточностью и разнообразными аритмиями;
- мраморной окраски кожи с ярким болезненным румянцем на лице и многочисленными стриями (растяжками) багрового и синюшного оттенка, преимущественно на животе и бедрах;
- склонности к инфекционным заболеваниям и более тяжелого их течения из-за угнетения иммунной системы;
- остеопороза, проявляющегося многочисленными переломами и костными деформациями, касающимися и позвоночного столба;
- нервно-психических расстройств – глубокой депрессии или эйфории, астении, психозов;
- половых расстройств – маскулинизации женщин и феминизации мужчин с нарушением присущих каждому полу функций.
Клиника гиперкортицизма может нарастать стремительно, за несколько месяцев, или прогрессировать постепенно многие годы. Практически любое проявление синдрома Иценко-Кушинга при неблагоприятном течении процесса может привести к угрожающим осложнениям (декомпенсации сердечной или почечной недостаточности, инсультам), самым опасным из которых является адреналовый криз.
Синдром Иценко-Кушинга нетрудно предположить по яркой и многоплановой клинической картине. Однако дифференциальный диагноз первичного и вторичного гиперкортицизма имеет принципиальное значение в разработке терапевтической тактики, несмотря на схожесть клинических проявлений.