Как лечится апластическая анемия в Израиле?

Апластическая анемия – заболевание системы кроветворения, состоящее в уменьшении в крови и снижении выработки в костном мозге всех форменных элементов крови. В основе его лежит аутоагрессия против стволовых костномозговых клеток-предшественниц со стороны T-лимфоцитов и других клеток иммунной системы. Апластическая анемия может быть идиопатической или вызываться действием радиации, токсинов, вирусов, стать результатом патологии иммуннитета.

При заболевании угнетается выработка всех трех основных групп клеток крови – лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов. Поэтому у пациентов возникает:

• анемия (связана со снижением продукции эритроцитов);
• кровотечения и кровоизлияния (результат дефицита тромбоцитов);
• многочисленные инфекционные осложнения (из-за недостаточной выработки лейкоцитов) сначала бактериальной природы, а затем вызванные бактериально-грибковыми и вирусными ассоциациями.

Диагностика

Диагностика апластической анемии в клиниках Израиля включает:

• выяснение истории заболевания и осмотр;
• клинический анализ крови, в котором обнаруживается снижение гемоглобина и всех клеток крови. Количественные характеристики этих показателей лежат в основе классификации апластической анемии по тяжести и определяют тактику лечения.
• биохимическое исследование крови с определением сывороточного белка и белковых фракций, билирубина, мочевины, креатинина, ферментов, железа и электролитов;
• детальное исследование метаболизма железа и его производных (ферритина и трансферрина), способности сыворотки крови связывать его;
• иммунологические исследования для исключения системных заболеваний соединительной ткани на предмет выявления антител к ДНК, кардиолипину, антинуклеарного фактора и других маркеров;
• исследование костного мозга, полученного пунктированием грудины и обеих подвздошных костей. Проводятся цитологические и цитогенетические анализы, включая метод флуоресцентной гибридизации. Микроскопия пунктата выявляет резкое снижение стволовых гемопоэтических клеток и преобладание жировой ткани. Эти исследования позволяют дифференцировать апластическую анемию с другими болезнями системы кроветворения, например, миелодиспластическим синдромом. Также выполняются анализы для подбора трансплантатов костного мозга;
• определение меток вирусных гепатитов, сифилиса, ВИЧ;
• бактериоскопические и микробиологические анализы мочи, мазков со слизистых оболочек для выбора рациональной антибиотикотерапии инфекционных осложнений;
• компьютерная томография головного мозга и органов грудной клетки;
• ультразвуковая диагностика органов брюшной полости и малого таза, а также лимфоузлов;
• консультации невролога, ревматолога и других специалистов по показаниям.

Особенности терапии

Сложность терапии апластической анемии в Израиле заключается в необходимости одновременного решения нескольких задач:

• восстановление функций костного мозга;
• восполнение форменных элементов в периферической крови;
• борьба с осложнениями, вызванными дефицитом эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Основной протокол лечения апластической анемии в ведущих центра Израиля включает комплексную иммуносупрессивную терапию и трансплантацию донорского костного мозга в сочетании с заместительной терапией компонентами крови, спленэктомией, антибиотикотерпией, иммуномодулирующими и колониестимулирующими препаратами.

Иммуносупрессивная терапия для подавления аутоагрессии против костного мозга проводится в течение года и более. Она включает:

• антитимоцитарный глобулин. Терапия проводится циклами в течение трех-четырех недель. Пациенты находятся в это время в асептических условиях, в изолированном помещении. Для введения препарата устанавливается стационарный подключичный катетер после предварительной инфузии тромбоконцентрата во избежание выраженной кровопотери во время манипуляции;
• циклоспорин. Это мощный иммунодепрессант, преимущественно действующий на T-лимфоциты, играющие ведущую роль в механизмах апластической анемии. Его введение начинают спустя две-три недели после начала курса антитимоцитарного иммуноглобулина.

Спленэктомия (удаление селезенки) эффективна почти у 85% пациентов. Она позволяет уменьшить продукцию антител против клеток костного мозга. Лапароскопическая спленэктомия выполняется:

• вместо иммуносупрессивной терапии при ее непереносимости или легком течении апластической анемии;
• на фоне иммуносупрессивной терапии при тяжелом течении заболевания, особенно в случаях устойчивости к консервативному лечению.

На фоне иммуносупрессивной терапии израильские специалисты проводят профилактику и лечение часто сопутствующих ей осложнений:

• аллергических реакций;
• сывороточной болезни;
• инфекционных заболеваний;
• усиления геморрагических проявлений.

С этой целью назначают:

• глюкокортикоидные гормоны;
• антигистаминные препараты;
• современные антибиотики третьего и четвертого поколений в соответствии с данными бактериологических исследований.

Заместительная терапия донорскими компонентами крови является обязательной составляющей лечения апластической анемии. Она проводится не только с тщательным подбором совместимых образцов, но и обязательным текущим контролем гематологических показателей пациента. Например, имеют ввиду, что на фоне переливания эритроцитарной массы может развиться перегрузка железом, требующая хелаторной терапии препаратами, связывающими и выводящими его избыток.

В целом программа гемотрансфузионной терапии подбирается индивидуально и может включать переливание от одного до нескольких раз в неделю:

• эритроцитарной массы для борьбы с анемией;
• тромбоконцентрата для борьбы с геморрагическими проявлениями;
• свежезамороженной плазмы для купирования тяжелых кровотечений и синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Трансплантация донорского костного мозга – еще один неотъемлемый компонент терапии апластической анемии, широко практикующийся в израильских гематологических центрах.

В специализированных гематологических клиниках Израиля все пациенты имеют возможность получать терапию апластической анемии по одному из многочисленных международных протоколов, скорректированному в соответствии с их состоянием. В период критического снижения функций костного мозга они находятся в индивидуальных палатах с особой системой вентиляции и другими конструктивными решениями, создающими стерильную окружающую среду. Активная многоуровневая терапия, широкое применение трансплантации костного мозга позволяет достигать стойкой длительной ремиссии более чем у 90% пациентов.

Ведущие центры Израиля по лечению апластической анемии:

• клиника Ассута;
• центр им. Сураски;
• центр Хадасса.