Гепатобластома – диагностика и лечение в Израиле

Гепатобластома – злокачественная опухоль из эмбриональных клеток печени. Из всех опухолей органов брюшной полости новообразования печени у детей стоят на третьем месте, и в восьми из десяти случаев – это гепатобластомы.

Как правило, заболевают дети до 3-х лет. Учитывая, что клетки опухоли низкодифференцированы, она быстро растет и метастазирует. При этом самочувствие ребенка долго остается нормальным – вплоть до того момента, когда опухоль начинает прощупываться при пальпации живота. В этом – отличие гепатобластомы от других первичных опухолей печени, например, гепатоцеллюлярного рака.

Учитывая, что, как и при любой злокачественной опухоли, успех лечения зависит от стадии, в которой оно начато, роль ранней диагностики гепатобластомы невозможно переоценить. Особого внимания заслуживают дети с семейным кишечным полипозом, входящие в группу риска по гепатобластоме.

Диагностика

Для диагностики гепатобластомы у детей назначаются:

• ультразвуковое исследование органов брюшной полости. При этом выявляют объемное образование, с большой точностью определяют его положение, размеры, структуру. Довольно часто в опухоли обнаруживают участки некроза и кровоизлияний, из-за чего она приобретает сходство с кистой. Поэтому проводится дальнейшая диагностика;
• магнитно-резонансная томография позволяет получить наиболее точные сведения о форме, размерах и расположении опухоли, особенностях ее внутреннего строения, состоянии лимфоузлов. МРТ незаменима на этапе предоперационного планирования;
• ультразвуковая допплерография необходима для определения анатомии желчевыводящих путей и сосудов печени, оценки резектабельности опухоли;
• компьютерная томография органов грудной клетки и костей – для исключения метастазов;
• лабораторные анализы, и в их числе – определение уровня альфа-фетопротеина, который при гепатобластоме может повышаться в десятки тысяч раз. Некоторые гепатобластомы продуцируют гормоны, и в крови обнаруживают повышенное содержание хорионического гонадотропина, тестостерона, прогестерона;
• биопсия – самый достоверный диагностический тест, позволяющий поставить диагноз с абсолютной точностью. По показаниям выполняются чрескожная тонкоигольная аспирационная биопсия под контролем УЗИ, биопсия во время диагностической лапароскопии и интраоперационная биопсия в ходе удаления опухоли.

Современный подход к лечению гепатобластом у детей, принятый в специализированных онкологических центрах Израиля, предполагает радикальное удаление опухоли и современные методы химиотерапии, включая рентгенэндоваскулярную химиоэмболизацию сосудов печени. Выздоровление при своевременно проведенном лечении наступает более чем в 90%.

Операция

Предоперационное планирование с созданием трехмерных реконструкций паренхимы печени, находящихся в ней очагов опухоли, кровеносных сосудов и желчевыводящих путей способствуют проведению радикальной резекции гепатобластомы в самых сложных случаях. Благодаря высокой способности к регенерации может быть удалено до 80-85% органа даже у грудных детей с последующим благополучным восстановлением его до прежнего объема. В зависимости от количества, размеров и расположения очагов гепатобластомы в печени выполняют:

• сегментэктомию;
• левостороннюю или правостороннюю лобэктомию;
• обширную левостороннюю или правостороннюю гепатэктомию;
• центральную резекцию печени.

Из-за особенностей кровоснабжения печени риск интраоперационного кровотечения очень высок, тем более, что необходимо резцировать крупные участки органа. Учитывая вместе с тем и младенческий возраст большинства пациентов, сопровождение операции требует участия особо опытных анестезиологических бригад и специальной аппаратуры мониторинга и жизнеобеспечения.

В случаях нерезектабельных опухолей, которые не удалось перевести в резектабельное состояние с помощью неоадъювантной (предоперационной) химиотерапии, проводится тотальная гепатэктомия – полное удаление печени. Затем выполняется трансплантация, нередко – пересадка части органа от родственного донора.

Специалисты израильских клиник убеждены, что удаление первичной опухоли в печени необходимо даже при обнаружении единичных метастазов (чаще в легких). Это значительно улучшает прогноз и повышает выживаемость детей. Всегда стремятся к радикальному удалению гепатобластомы. Когда это невозможно, проводят химиотерапию, добиваясь уменьшения первичного очага, и затем выполняют его удаление. По данным зарубежных клиник, положительный эффект от предоперационной химиотерапии получают в 93% случаев.

Химиотерапия

Химиотерапия – не менее важная составляющая комплексного лечения гепатобластом, чем их хирургическое удаление. Она показана в восьми случаях из десяти. Наилучшие результаты достигаются при комбинации этих методов лечения, когда после операции проводится адъювантная химиотерапия.

Химиоэмболизация печеночной артерии является новым эффективным методом регионарной химиотерапии. Она позволяет:

• доставлять к опухоли высокие дозы химиопрепарата;
• действовать избирательно, лишь минимально повреждая здоровые ткани печени;
• минимизировать системное действие химиопрепарата;
• резко ограничить кровоснабжение опухоли.

Эти эффекты объясняются тем, что опухоль полностью кровоснабжается из печеночной артерии, а здоровая ткань – на две трети из воротной вены и лишь на треть – из печеночной артерии. Поэтому эмболизация печеночной артерии содержащими химиопрепарат эмболами обеспечивает избирательное воздействие на гепатобластому.

Химиоэмблизация выполняется малоинвазивным рентгенэндоваскулярным способом через катетер. Он вводится в периферический сосуд на бедре и под контролем рентгеноскопии продвигается в печеночную артерию. Чем ближе он подводится к опухоли, тем более селективно (избирательно) будет действовать химиопрепарат.

Современное комплексное лечение и индивидуализированный подход к каждому пациенту в крупнейших педиатрических онкоцентрах мира обеспечивают выздоровление подавляющего большинства детей с первой стадией гепатобластомы и не менее чем 5-летнюю выживаемость у каждого третьего ребенка с отдаленными метастазами. К сожалению, это пока недостижимые показатели для клиник нашей страны.