Эпендимома – диагностика и лечение в Южной Корее

Эпендимомы – это вид опухолей, развивающихся из эпендимы – эпителиальной выстилки желудочков головного мозга и центрального канала спинного мозга. Четверть эпендимом злокачественны – они агрессивно распространяются в зоне первичного очага и метастазируют по ликворопроводящим путям. В принципе не относясь к часто встречающимся опухолям, в детском возрасте эпендимомы занимают треть среди опухолей центральной нервной системы. Большинство пациентов не старше пяти лет, а каждому второму – меньше трех.

90% эпендимом локализуются в желудочках мозга, чаще в четвертом, и лишь в одном случае из десяти – в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга. Клиническая картина зависит от местоположения и объема опухоли, но большая часть ее проявлений обусловлена нарушениями ликвороциркуляции и интракраниальной гипертензией (повышением внутричерепного давления). Как правило, отмечаются:

• постоянные головные боли, приступообразно усиливающиеся и сопровождающиеся тошнотой и рвотой на высоте головной боли, не приносящей облегчения;
• нарушения координации – шаткая походка, затруднения в выполнении мелких целенаправленных движений;
• приступы судорожного характера;
• астенический синдром (утомляемость, раздражительность) и психические расстройства;
• при поражении спинного мозга – расстройство функции тазовых органов, а по мере прогрессирования опухоли – чувствительные расстройства и мышечная слабость в ногах.

Причины жалоб, характерных для внутричерепного или внутрипозвоночного объемного образования  и данные неврологического осмотра уточняются дополнительными методами обследования. Наиболее информативна магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастным усилением. По томограммам определяют точные размеры, положение первичного очага и степень распространения опухоли. В случаях подозрения на злокачественный характер эпендимомы выполняют МРТ всей центральной нервной системы для выявления метастатических очагов, возникших из находящихся в ликворе клеток опухоли.

Также проводится спинномозговая пункция. Во-первых, определяют свойственные опухолям изменения состава ликвора, во вторых, в ходе цитологического исследования находят в жидкости атипичные клетки опухоли.

Хирургическое удаление эпендимомы у детей

Удаление опухоли является основным методом лечения эпендимом у детей в клиниках Южной Кореи. Главные проблемы заключаются:

• в сложности радикального удаления новообразования, возрастающей по мере снижения возраста пациента;
• склонности эпендимом к рецидивам, повышающейся с уменьшением радикальности операции.

Ведущие нейрохирурги мира широко используют компьютеризированное планирование операций на основе современных методов нейровизуализации. Непосредственно в ходе вмешательства применяют интраоперационную ультразвуковую и МРТ диагностику для более точного определения границ опухоли, мощную оптику и микрохирургические технологии с целью наиболее полного ее удаления. Операция проводится классическим способом с трепанацией черепа.

Лучевая терапия при эпендимоме

Вторым по значимости способом лечения эпендимом является лучевая терапия. В некоторых случаях она назначается перед операцией, в качестве неоадъювантной, если опухоль слишком велика и не может быть удалена радикально, или хотя бы субтотально. Чаще же ее проводят после операции для профилактики рецидива, так как даже при радикальном удалении в ликворе могут оставаться клетки опухоли, давая в будущем начало новому очагу. Наконец, если опухоль неоперабельна, лучевые методы приобретают ведущую роль.

Однако лучевая терапия у детей требует особых подходов, так как облучение мозга по традиционным методикам, особенно до достижения 3-х лет, часто снижает в будущем способности к обучению, ухудшает память, слух, вызывает эндокринные сдвиги. Поэтому до сих пор во многих российских клиниках, не имеющих технической возможности применить новые прецизионные (сверхточные) методы облучения, отдают предпочтение циклам химиотерапии. Но лучевая терапия, как доказано международной практикой, гораздо предпочтительнее, так как заведомо эффективных химиопрепаратов пока не существует.

Хирургическое удаление опухоли с последующим облучением позволяет избежать рецидива в 89% случаев. В ведущих нейрохирургических центрах Южной Кореи для лечения детей применяют технологии предельно точной фокусировки потока заряженных частиц в зоне новообразования при минимальной заинтересованности пограничных областей. Это позволяет повысить эффективность и безопасность терапии даже совсем маленьких пациентов. Широко применяются:

• стереотаксическая лучевая терапия;
• конформная и лучевая терапия с модулированием интенсивности;
• протонная терапия.

Одна из самых новых методик – брахитерапия эпендимом. В ткань опухоли вводят радиоактивные гранулы йода-125. Пятилетняя выживаемость при этом достигает 97%.

Несмотря на ведущие роли хирургического и лучевого методов, в крупных медицинских центрах и научно-исследовательских институтах продолжается работа над совершенствованием химиотерапии. Перспективными, уже находящимися в стадии клинических исследований, считаются экспериментальные препараты, изготовленные с учетом молекулярно-генетических особенностей эпендимом.

Лечение рецидивов

Лечение рецидивов – сложная и часто встающая перед врачами задача в силу склонности эпендимом к повторному росту. Как правило, это местные рецидивы, которые удаляют хирургическим путем. Затем, если пациентам ранее не проводилась лучевая терапия, ее назначают в качестве адъювантной. В остальных случаях применяют неоадъювантную химиотерапию. В последние годы в ведущих клиниках мира начали сочетать традиционную химиотерапию эпендимом с факторами, препятствующими ангиогенезу опухоли (образованию в ней новых сосудов). И первые результаты нового подхода обнадеживают.

Международная практика лечения эпендимом подразумевает комплексный подход. При ведущей роли хирургического лечения, в клиниках Южной Кореи широко применяются лучевая и химиотерапия. Активные разработки новых эффективных и более целенаправленных препаратов и первые успехи их экспериментального применения призваны в дальнейшем ограничить показания к лучевой терапии у детей. И тем самым минимизировать ее негативные отдаленные последствия.