Диагностика при поликистозе почек в Южной Корее

Поликистоз почек – это генетически обусловленное заболевание, выражающееся множественным образованием кист канальцев – элементов структурно-функциональной единицы почки нефрона. Диффузное поражение нефронов обеих почек обусловливает клинические проявления поликистоза и, в конечном счете, приводит к развитию тяжелой почечной недостаточности.

В зависимости от типа наследования различают две формы заболевания. Первая, наиболее тяжелая, с замкнутыми кистами, не сообщающимися с просветом канальцев, заканчивается гибелью новорожденных. Она встречается в одном из десяти случаев поликистоза. Вторая форма, при которой кисты имеют вид мешкообразных выбуханий канальцев, диагностируется у большинства пациентов и имеет более благоприятное течение, часто до 30-40 лет почти не проявляя себя. Однако и в этих случаях после 50 лет возникает необходимость в хроническом гемодиализе или трансплантации почки из-за терминальной почечной недостаточности. У каждого десятого пациента, страдающего почечной недостаточностью, ее причиной стал поликистоз почек.

Классический поликистоз почек протекает в несколько стадий:

• на стадии компенсации функции почек не нарушены, но пациентов могут беспокоить преходящие боли в пояснице и животе, эпизоды появления крови в моче (гематурия);
• стадия субкомпенсации манифестирует появлением и постепенным прогрессированием почечной недостаточности. Артериальная гипертензия и рецидивирующие инфекции мочевыделительной системы – характерные проявления поликистоза почек на этой стадии. На фоне артериальной гипертензии часто происходят кровоизлияния в мозг и развивается хроническая сердечная не достаточность;
• стадия декомпенсации характеризуется полным угасанием функции почек, когда без систематического гемодиализа или трансплантации здорового органа пациенты погибают от уремии.

Диагностический поиск в направлении поликистоза почек начинается в Южной Корее после выявления семейного анамнеза подобных заболеваний, который имеется у большинства пациентов. Подтвердить предположение позволяют:

• лабораторные анализы крови и мочи. Их изменения, отражающие воспалительный процесс в почках или нарушение их функции, неспецифичны, но в совокупности с данными истории заболевания имеют большое значение для определения его стадии и разработки плана лечения;
• генетическое исследование позволяет провести дифференциальный диагноз с другими заболеваниями почек и определить форму поликистоза по типу наследования – рецессивно-доминантную или аутосомно-доминантную;
• ультразвуковое исследование (УЗИ) почек выявляет существенное, часто в несколько раз, увеличение почек и кистозное перерождение их структуры. Множественные кисты сдавливают окружающие здоровые ткани, вызывая их ишемию, очаги которой тоже видны во время УЗИ;
• экскреторная урография – метод рентгеновской диагностики с внутривенным введением контрастного вещества, отражающий структурное и функциональное состояние почек. Серия снимков, выполняющаяся в процессе исследования, обнаруживает при поликистозе грубую деформацию чашечно-лоханочного аппарата почек и снижение их функциональной активности;
• нефросцинтиграфия – исследование почек с радиофармпрепаратом, по особенностям распределения, накопления и выведения которого судят о структуре и функции почек;
• магнитно-резонансная урография не требует введения контрастного вещества, но при этом визуализирует все кистозные полости;
• ангиография почек – рентгенэндоваскулярное исследование почечных артерий с введением в них контрастного вещества с помощью катетера, проведенного через бедренную артерию и брюшной отдел аорты.  Исследование проводится в диагностически сомнительных случаях для дифференциального диагноза с опухолями почек и прилежащих тканей забрюшинного пространства, а также аномалиями почечных сосудов.