Диагностика и лечение при тромбоцитопении

Тромбоцитопения – это снижение количества тромбоцитов – форменных элементов крови, главной функцией которых является участие в функционировании свертывающей системы. Поэтому основные проявления тромбоцитопении заключаются в склонности к кровотечениям и повышенной кровоточивости.

Тромбоцитопения может:

• быть симптомом другого заболевания системы кроветворения, например, лейкоза, миелосклероза, апластической анемии;
• являться составной частью врожденной аномалии;
• возникать при перераспределении тромбоцитов. Если в норме две трети их находится в циркулирующей крови и лишь треть – в селезенке, то при патологии значительно большая их часть скапливается в депо;
• быть следствием разведения крови, например, при восполнении кровопотери, в результате чего количество тромбоцитов в единице объема снижается;
• возникнуть в результате массивного разрушения тромбоцитов при аутоиммунных процессах, применении аппарата искусственного кровообращения во время операций на сердце. Это самый частый вариант тромбоцитопении;
• развиваться в результате патологического образования большого количества тромбов, например, при синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Хотя тромбоцитопенией считается любое количество тромбоцитов менее 150х10⁹/л, видимые клинические проявления возникают при снижении их до 50х10⁹/л. От легкого прикосновения на коже появляются кровоподтеки, чистка зубов сопровождается длительным кровотечением, долго кровоточат даже небольшие ссадины.  А значения менее 20-30х10⁹/л считаются критическими – у таких пациентов развиваются массивные спонтанные внутренние маточные, желудочно-кишечные кровотечения, кровоизлияния в мозг.

Диагностика

Как видно, механизмы возникновения тромбоцитопений очень сложны. И при том, что каждый из вариантов требует особого терапевтического подхода, детальной диагностике в специализированных гематологических центрах уделяется большое внимание. Назначается:

• клинический анализ крови с подсчетом форменных элементов и оценкой строения тромбоцитов для исключения наследственных тромбоцитопений, тромбопатий и гемобластозов (опухолей кроветворной и лимфатической систем);
• коагулограмма для оценки свертывающей системы;
• стернальная пункция и/или трепанобиопсия подвздошных костей для оценки состояния костного мозга и всех кроветворных ростков;
• иммуноферментный анализ крови;
• цитогенетическая диагностика методом флуоресцентной гибридизации;
• ультразвуковое исследование лимфатических узлов, печени, селезенки;
• сцинтиграфия костей для выявления вторичных опухолевых очагов;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• позитронно-эмиссионная томография.

Протоколы лечения

Разработка программы по борьбе с тромбоцитопенией проводится на основании полученных результатов обследования и с учетом индивидуальных особенностей пациента. Лечение вторичной тромбоцитопении направлено, в первую очередь, на устранение вызвавших ее заболеваний. При разных вариантах тромбоцитопении могут быть назначены:

• глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон). Увеличение количества тромбоцитов начинается уже в конце первой недели приема и проявляется прекращением кровотечений и появления новых геморрагических высыпаний. Терапия глюкокортикостероидами успешна более чем в 60% случаев;
• иммуноглобулины, в том числе в сочетании с кортикостероидами. Как правило, эффективны у 75% пациентов, но не всегда в течение длительного времени. Поэтому часто применяются перед операцией для гарантированного, быстрого и выраженного увеличения количества тромбоцитов минимум на месяц;
• ритуксимаб («Мабтера») – противоопухолевый препарат с иммуномодулирующими свойствами на основе химерических моноклональных рекомбинантных антител;
• алемтузумаб («Кэмпас») – генно-инженерные гуманизированые моноклональные антитела, эффективные при тромбоцитопениях на фоне злокачественной трансформации B- и T-лимфоцитов
• винбластин и винкристин – противоопухолевые цитостатические препараты растительного происхождения;
• синтетические мужские половые гормоны (андрогены), например, «Даназол». Терапия препаратами этой группы назначается только мужчинам. При длительном приеме, от года и более, эффект сохраняется даже после отмены препаратов;
• препараты иммуносупрессивного действия – азатиоприн, циклофосфамид, дапсон;
• рекомбинантные интерфероны-альфа: реаферон, реальдирон, виферон, роферон, интрон-А, инрек, лаферон, берофор, имукин, интерферон-лаген;
• спленэктомия – удаление селезенки. Операция приводит к немедленному эффекту, еще до извлечения органа из брюшной полости, только при перевязке его сосудов, а в первые дни после нее возникает даже избыток тромбоцитов. Однако эта мера не является первоочередным средством. Применяется в качестве второй-четвертой линий терапии при неэффективности медикаментозного лечения;
• заместительная терапия инфузией тромбоцитарной массы или свежезамороженной плазмы;
• иммуносорбция – метод экстракорпорального связывания и удаления из крови антител и антигенов при идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении;
• мембранный плазмаферез – метод экстракорпорального выведения с помощью плазмофильтров патологических продуктов иммунной системы, разрушающих тромбоциты при аутоиммунной тромбоцитопении.

Крупные гематологические центры мира располагают возможностью точной диагностики различных видов тромбоцитопении благодаря использованию молекулярных, генетических, иммунологических методик и их оценке высококвалифицированными специалистами. Эффективность лечения обеспечивается целенаправленной терапией, включающей современные, в том числе таргетные, лекарственные средства, немедикаментозные методики и хирургические вмешательства.