Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – диагностика и лечение

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) встречается у одного-трех детей из десяти, имеющих врожденный порок сердца. В норме отверстие в ней должно исчезнуть к началу 6-й недели внутриутробного развития. К счастью, в четырех из пяти случаев оно закрывается самопроизвольно в первые месяцы жизни, еще у части детей – до пятилетнего возраста. Но остальные нуждаются в обязательной хирургической коррекции, так как патологическое сообщение между желудочками сердца вызывает тяжелые расстройства кровообращения:

• кровь из левого желудочка перетекает в правый, так как давление в первом значительно выше
• с увеличением объема крови в малом круге кровообращения возрастает нагрузка на правые отделы сердца
• повышается давление крови в легочной артерии
• развивается сердечная недостаточность

Нарушения тем тяжелее и быстрее развиваются, чем больше размер отверстия в межжелудочковой перегородке. Его оценивают по соотношению с диаметром аорты. Мелкими считаются дефекты, не превышающие его четверти, средними – до половины диаметра, и большими – все остальные.

Обычно дефекты небольшого и среднего размера позволяют придерживаться выжидательной тактики в надежде, что они закроются самостоятельно. А малыши с крупными ДМЖП почти всегда нуждаются в операции в первые дни и месяцы жизни, так как у них быстро развивается и прогрессирует сердечная недостаточность с необратимым повреждением внутренних органов.

Диагностика при ДМЖП

Диагностические ультразвуковые исследования выявляют ДМЖП еще на этапе внутриутробного развития. С их помощью также подтверждают и уточняют диагноз после рождения ребенка. При необходимости могут дополнительно назначаться инвазивные методы обследования, невозможные во время внутриутробного развития. Помимо осмотра врача проводится:

• электрокардиография. Результат может быть как нормальным, так и с признаками перегрузки правых отделов сердца. Иногда при их перерастяжении страдает проводящая система, в итоге развивается аритмия, и это тоже отражается на ЭКГ
• эхокардиография позволяет оценить размеры ДМЖП, особенности кровотока в полостях сердца и состояние всех его отделов
• цветное дуплексное сканирование необходимо для уточнения результатов, полученных ранее, определения местоположения дефекта на перегородке. Это важно для выбора техники закрытия дефекта и используемых при этом материалов
• зондирование сердца с помощью введенного через периферические сосуды катетера назначается, если после других методов исследования остались неясные вопросы

Необходимость в проведении всех этих методов возникает далеко не всегда. Опытные специалисты часто получают все нужные данные уже после нескольких диагностических тестов.

По результатам обследования может быть принято решение о хирургическом лечении, если:

• ДМЖП слишком велик, имеются и быстро нарастают признаки сердечной недостаточности. Промедление в таких случаях слишком опасно
• по мере наблюдения ребенка ДМЖП не уменьшается

Как правило, хирургическое лечение ДМЖП проводится одномоментно и состоит в ликвидации патологического сообщения между желудочками. Однако иногда ребенок находится в тяжелом состоянии, и радикальная операция для него слишком рискованна. Тогда ему назначают консервативную терапию для борьбы с сердечной недостаточностью и «разгрузки» правых отделов сердца. И на этом фоне в качестве первого этапа хирургического лечения неплотно перевязывают ствол легочной артерии, суживая ее просвет. В течение нескольких месяцев это позволяет преодолевать повышение давления в малом круге кровообращения. Состояние ребенка улучшается, и на втором этапе выполняют радикальную операцию.

Современный подход к хирургическому лечению дефекта межжелудочковой перегородки подразумевает радикальное устранение отверстия между желудочками в ходе традиционной открытой операции с аппаратом искусственного кровообращения, рентгенхирургического малоинвазивного внутрисосудистого вмешательства или гибридной операции, включающей элементы двух первых.

Современные виды операций при ДМЖП

Каждая из операций имеет свои показания и предпочтительна в определенных клинических ситуациях. Решение о выборе вмешательства принимается коллегиально с учетом всех обстоятельств. Выполняется:

• Традиционная торакотомическая операция с вскрытием грудной клетки и подключением аппарата искусственного кровообращения. Продолжается около 6 часов и требует довольно длительной реабилитации. Но позволяет одновременно устранить другие аномалии сердца и ликвидировать ДМЖП при любом расположении дефекта. В зависимости от положения и размеров его ушивают или накладывают «заплату» из тканей сердечной сумки (перикарда) пациента или синтетического материала.
• Рентгенхирургическая эндоваскулярная (внутрисосудистая) операция показана в шести случаях из десяти. Может быть выполнена, если ДМЖП – единственный порок сердца у ребенка, дефект расположен не ближе нескольких миллиметров от края перегородки, и вес пациента не менее 5 кг. У совсем маленьких детей настолько узкие сосуды, что не позволяют ввести в них катетер и доставить с его помощью к сердцу окклюдер для закрытия дефекта. Это синтетическое приспособление подбирается в соответствии с размером и расположением дефекта, доставляется в катетере к месту назначения в сложенном виде и там расправляется, перекрывая патологический кровоток. На протяжении полугода, пока окклюдер врастает в окружающие ткани, небольшое просачивание крови сохраняется, но оно не имеет существенного значения. А через шесть месяцев отверстие оказывается уже герметично закрытым, и ребенок становится практически здоровым.
• Гибридная операция проводится кардиохирургом и эндоваскулярным хирургом. Выполняется у маленьких детей с узкими для катетера сосудами, на работающем сердце, без аппарата искусственного кровообращения. Кардиохирург вскрывает грудную клетку, делает прокол в сердце для катетера. Далее эндоваскулярный хирург вводит его и устанавливает окклюдер, как при эндоваскулярной операции.

Преимущество крупных зарубежных клиник в лечении ДМЖП состоит в их отличной технической оснащенности и богатейшем опыте  высококвалифицированных кардиохирургов, десятки лет работающих в этой сфере и осваивающих новые методики тотчас по мере их появления. Именно здесь созданы все условия для успешного проведения любого варианта  открытой, рентгенхирургической или гибридной радикальной операции по устранению патологического межжелудочкового сообщения.