Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) - диагностика и лечение

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) заключается в патологическом сообщении между предсердиями. В силу разницы давлений кровь из левого поступает в правое, далее – в правый желудочек и легочную артерию. Частота этого дефекта составляет около10%, причем он бывает как изолированным, так и частью комбинированного порока.

Различают первичные и вторичные ДМПП, различающиеся по механизмам формирования во время эмбрионального развития и местоположению. Вторичные обнаруживаются чаще, находятся в верхней части перегородки и сопровождаются аномалиями верхней полой вены. Первичные ДМПП расположены в нижней части перегородки. Размер их колеблется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров площадью почти в целую перегородку.

В результате все правые отделы сердца испытывают повышенную нагрузку. Она приводит к их гипертрофии, что частично на определенное время компенсирует нарушения. Поэтому на первом году жизни, если дефект небольшой, он может обнаружиться только при целенаправленном обследовании. Но затем все же развивается сердечная недостаточность, страдает проводящая система сердца, возникают аритмии, а с ними – и повышенный риск инсультов и инфарктов миокарда в результате образования тромбов.

Первые симптомы появляются в младшем дошкольном возрасте, а развернутая клиническая картина чаще возникает к началу подросткового возраста, хотя у одного-двух детей из десяти ДМПП может самостоятельно закрыться. Всем остальным показана операция для его ликвидации, в противном случае продолжительность жизни редко превышает 40-50 лет.

Необходимость в расширенной диагностике возникает, когда врач выслушивает систолический шум. Он связан с мощным потоком крови, протекающим через клапан легочной артерии, не рассчитанный на такой объем. Диагноз ДМПП подтверждают инструментальными методами. Проводится:

• электрокардиография, которая может выявить перегрузку правых отделов сердца, гипертрофию их стенок, блокады проводимости, аритмию
• эхокардиография. Сначала проводят исследование с внешним ультразвуковым датчиком и получают представление о структурах сердца, особенностях работы его камер, толщине сердечных стенок, наличии, расположении и ориентировочных размерах ДМПП. Если принимается решение о проведении операции, непосредственно перед ней под наркозом выполняют транспищеводную Эхо-КГ. Помещенный в пищевод датчик, в непосредственной близости от которого располагается сердце, позволяет получить детальные характеристики дефекта без помех, создаваемых стенкой грудной клетки
• цветное дуплексное сканирование для определения направления и объема потоков крови внутри сердца
• катетеризация и исследование полостей сердца с контрастным веществом. Выполняется только при подозрении на комбинацию ДМПП с другими аномалиями

Устранение ДМПП возможно исключительно хирургическим способом. Медикаменты используются только для борьбы с проявлениями сердечной недостаточности, аритмией, уменьшения нагрузки на правые отделы сердца, особенно при подготовке к операции.

Большинство кардиохирургов проводят операцию по устранению ДМПП классическим методом с вскрытием грудной клетки и подключением аппарата искусственного кровообращения. В крупных кардиохирургических центрах даже операции, требующие открытого доступа, часто выполняют  миниторакотомическим способом с применением эндоскопической аппаратуры. Также в них широко практикуют эндоваскулярную ликвидацию дефекта межпредсердной перегородки без внешних разрезов. Выбор операции происходит на консилиуме специалистов, с учетом всех индивидуальных особенностей пациента.

• Открытые операции, как правило, выполняют при комбинированных пороках сердца, когда ДМПП является их частью. При этом сердце останавливают, подключая на это время аппарат искусственного кровообращения. Небольшие по размеру дефекты ушивают, а на крупные накладывают заплату из ауто- или ксеноперикарда, а также синтетических материалов. Каждый из них имеет свои особенности, а выбор зависит от многих факторов.
• В некоторых клиниках мира в последние годы стали выполнять миниторактомию по нижней границе правой молочной железы длиной всего в 3 см. Через это микроотверстие вводятся эндоскопические инструменты и видеозонд, транслирующий на мониторы изображение высокого качества для всей хирургической бригады. Это не только позволяет провести все манипуляции, свойственные открытой операции, торакоскопическим способом, но и еще более снизить риск послеоперационных осложнений, сократить реабилитационный период.

Добившись высокого уровня безопасности коррекции ДМПП, кардиохирурги мира задумались об отдаленных эстетических результатах. Новый подход гарантирует отличный косметический эффект и не влияет негативно на развитие молочной железы у девочки в будущем.

• Эндоваскулярное закрытие ДМПП – еще один современный малоинвазивный метод устранения порока. Он не требует остановки сердца, подключения аппарата искусственного кровообращения и вскрытия грудной клетки. Эту методику применяют, если в сердце отсутствуют другие аномалии, а ДМПП не слишком велик и позволяет закрепить устройство (окклюдер), закрывающее его.

Окклюдер подводят к дефекту в сложенном виде в системе доставки через бедренную вену, продвигая ее по ходу сосудов, ведущих к сердцу. Процесс контролируется рентгеноскопией и Эхо-КГ. Два диска, из которых состоит окклюдер, устанавливают по обеим сторонам отверстия в каждом из предсердий. Убедившись, что дефект полностью перекрыт, проводник отсоединяют и извлекают.

Кардиохирургические зарубежные клиники обеспечивают максимальный уровень безопасности и эффективности операций по устранению дефекта межпредсердной перегородки. Конечно, это во многом связано с их отличным финансированием и первоклассной технической оснащенностью. Но в первую очередь – с особенностями подготовки и комплектации персонала для них. Так, в детской кардиохирургии работают самые опытные и высококвалифицированные специалисты, многие из которых участвовали в разработке и внедрении современных хирургических методик.