Болезнь Аддисона - симптомы и диагностика

Болезнь Аддисона – это первичная недостаточность (гипокортицизм) коры надпочечников. Там вырабатываются глюкокортикостероидные и минералкортикоидные гормоны, участвующие во всех видах обмена основных питательных веществ (белков, жиров, углеводов), а также в регуляции водно-солевого баланса. Первичным этот вид недостаточности называется потому, что причина снижения производства гормонов заключается в поражении самих желез, их продуцирующих. Этим болезнь Аддисона отличается от вторичной недостаточности, связанной с нарушением в гипоталамо-гипофизарной системе, где вырабатывается адренокортикотропный гормон (АКТГ), регулирующий деятельность надпочечников.

Первичная недостаточность встречается в девяти случаях гипокортицизма из десяти. Почти всегда она связана с аутоиммунным поражением гормонопродуцирующих клеток, когда запускается выработка антител к необходимому для их жизнедеятельности ферменту. Иммунная аутоагрессия подтверждается также тем, что у двух третей пациентов диагностируют другие аутоиммунные заболевания.

Клинически болезнь Аддисона проявляется при гибели более 90% корковой ткани надпочечников. Наиболее яркие симптомы:

• темная окраска кожи и слизистых из-за высокого содержания АКТГ, в избытке продуцирующегося в ответ на низкое содержание глюкокортикостероидов и минералкортикоидов. По своей структуре АКТГ схож с меланостимулирующим гормоном, обеспечивающим интенсивность окраски кожи. Характерным признаком болезни Аддисона является витилиго – лишенные пигмента пятна на коже, не встречающиеся при других видах гипокортицизма;
• нарушения сердечного ритма из-за дисбаланса ионов натрия и калия;
• низкое артериальное давление;
• желудочно-кишечные нарушения – диспепсия, плохой аппетит, неустойчивый стул;
• снижение массы тела, иногда значительное – до 25 кг и более.

Аддисонический криз – самое грозное осложнение болезни Аддисона, развитие которого чаще всего связано с декомпенсацией хронического гипокортицизма. Такие кризы часто резистентны к терапии, поэтому нередки летальные исходы. В зависимости от преобладания нарушений со стороны той или иной системы, различают сердечно-сосудистую, желудочно-кишечную, нервно-психическую формы.

Тактика лечения гипокортицизма зависит от:

• варианта надпочечниковой недостаточности – первичной или вторичной, острой или хронической;
• причин, вызвавших гипокортицизм;
• тяжести надпочечниковой недостаточности.

Например, есть формы гипокортицизма, вызванные туберкулезом надпочечников, опухолями головного мозга, СПИДом и другими заболеваниями. Поэтому так важно провести дифференциальный диагноз для подтверждения болезни Аддисона, если даже сам факт снижения функции надпочечников не вызывает сомнения. С этой целью проводятся:

• анализ крови для определения уровня кортизола, выявления аутоантител;
• анализ мочи, определяющий суточное количество свободного кортизола и 17-оксикортикостерона;
• анализ крови для определения абсолютного количества и соотношения микроэлементов, в первую очередь – натрия и калия;
• тест с введением АКТГ. У пациентов с болезнью Аддисона выработка гормонов надпочечниками не увеличивается, несмотря на полученную стимуляцию. Такой же результат получают с синтетическими аналогами АКТГ;
• проба для исключения вторичного гипокортицизма с инсулином. В норме он вызывает гиперпродукцию АКТГ, а при поражении гипоталамо-гипофизарной области этого не происходит;
• ультразвуковое исследование надпочечников. Некоторые варианты гипокортицизма имеют специфические морфологические признаки, например, кальцинаты при туберкулезном поражении надпочечников;
• компьютерная и магнитно-резонансная томография надпочечников и головного мозга.