Аномалия Арнольда-Киари – диагностика и лечение

Аномалия Арнольда-Киари – это неправильное анатомическое соотношение костных структур верхней части позвоночника, затылочной части и основания черепа с нижней частью головного мозга. В норме продолговатый мозг, варолиев мост и мозжечок находятся внутри черепной коробки.  А головной мозг плавно трансформируется в спинной на уровне большого затылочного отверстия.  В нем нервные структуры, позвоночные артерии и ликворопроводящие пути располагаются свободно.

При мальформации Арнольда-Киари часть конечных отделов головного мозга выходит за пределы черепа и спускается в отверстие черепа.  В итоге сдавливаются ткани головного, шейного отдела спинного мозга, позвоночные артерии и ликворопроводящие пути. Как правило, это врожденная патология, реже – следствие перенесенных в раннем возрасте черепно-мозговых травм, нарушивших правильное формирование костей задней черепной ямки. Аномалия нередко комбинируется с другими пороками – сирингомиелическим синдромом, незаращением дужек шейных позвонков. Распространенность клинически значимых и тяжелых форм составляет тысячные доли процента.

Клиническая картина зависит от типа аномалии и нарушений функции сдавливающихся структур. Течение колеблется от бессимптомного до несовместимого с жизнью, в зависимости от типа.

Виды мальформации Киари и симптомы

Первый тип наиболее распространен. За пределы черепа выходят только миндалины мозжечка. Симптоматика часто отсутствует или выражена незначительно.

Второй тип характеризуется смещением в позвоночный канал почти всего мозжечка и продолговатого мозга. Как правило, сопровождается выраженными и многообразными клиническими проявлениями. Могут отмечаться синдромы:

• внутричерепной гипертензии и гидроцефалии
• мозжечковой дисфункции
• бульбарной дисфункции
• пирамидной недостаточности
• корешковый
• вертебробазилярной недостаточности
• сирингомиелический

Третий и четвертый типы приводят к смерти в первые дни жизни из-за тяжелейшей компрессии жизненно важных нервных структур, множественных аномалий области перехода черепа и позвоночника, недоразвития мозжечка.

Диагностика при аномалии Киари

Многообразие клинических проявлений и их неспецифичность не позволяют абсолютно достоверно связать нарушения с аномалией Арнольда-Киари до выполнения магнитно-резонансной томографии (МРТ). Только это исследование позволяет:

• обнаружить смещение части головного мозга за пределы черепа
• определить, какие структуры расположены вне задней черепной ямки
• выявить сопутствующие отклонения от нормы в строении спинного мозга и позвонков
• уточнить тип аномалии
• детализировать местоположение и величину участков мозга, страдающих от сдавления

Детей для выполнения МРТ погружают в медикаментозный сон, чтобы обеспечить их полную неподвижность.

Другие диагностические исследования (неврологический осмотр, офтальмоскопия, цветное дуплексное сканирование сосудов головы и шеи) необходимы для определения степени функциональных расстройств и планирования лечения.

Пациенты с мальформацией Арнольда-Киари первого типа без клинических проявлений нуждаются только в динамическом наблюдении для своевременного обнаружения симптомов и начала терапии. Нередко это становится необходимым лишь в зрелом возрасте, на четвертом-пятом десятилетии жизни.

Медикаментозная терапия при аномалии Арнольда-Киари

Иногда стабилизировать состояние позволяет медикаментозная терапия, с помощью которой можно:

• снизить повышенное внутричерепное давление
• улучшить кровоснабжение и метаболизм головного мозга
• уменьшить боль и повышенный мышечный тонус
• облегчить передачу нервных импульсов

Однако консервативная терапия не устраняет истинной причины нарушений. И если они выражены, без промедления переходят к хирургическому лечению, так как длительная компрессия структур мозга приводит к необратимым изменениям в них, не исчезающим даже после устранения сдавливания.

Хирургическое лечение аномалии Арнольда-Киари

Хирургическая коррекция аномалии Арнольда-Киари направлена на расширение костного канала, сдавливающего мягкие образования и устранение ликвородинамических нарушений. Сложность ее состоит в трудной доступности операционного поля, малой величине и высокой плотности расположения жизненно важных нервных центров и проводящих путей.

Операции у детей еще более проблематичны в силу малых размеров анатомических образований и незрелости систем организма. Поэтому они выполняются в условиях нейрохирургических стационаров, оснащенных самой современной  операционной техникой и оборудованием для реабилитации послеоперационных больных. С детьми работают высококвалифицированные нейрохирурги, имеющие большой опыт подобных операций.

Современная нейрохирургическая тактика в отношении мальформации Арнольда-Киари предполагает выполнение операций краниовертебральной декомпрессии и шунтирования ликворопроводящей системы. В крупных клиниках развитых стран такие операции выполняются в сопровождении нейронавигации, с применением эндоскопической и микрохирургической аппаратуры. Это позволяет уменьшить тяжесть операционной травмы и предотвратить случайное повреждение важных областей.

Кроме первичных, нейрохирургам ведущих зарубежных центров нередко приходится выполнять ревизионные операции маленьким иностранным пациентам после неудачных вмешательств, выполненных у них на родине. Проводится:

• Краниовертебральная декомпрессия. Под общим наркозом удаляют часть затылочной кости, расширяя большое затылочное отверстие, а также задние части верхних шейных позвонков (ламинэктомия) до уровня провисания ткани мозга. Кроме того, делают резекцию опустившихся миндалин мозжечка, тем самым устраняя давление на ствол головного мозга и верхние отделы спинного мозга.

В ходе операции вскрывается и твердая мозговая оболочка. В разрез вшивают для облегчения циркуляции спинномозговой жидкости «заплату» из синтетического материала или собственных тканей пациента, например, фасции бедра.

• Шунтирование ликворопроводящих путей. Поскольку циркуляция спинномозговой жидкости при аномалии Арнольда-Киари на уровне краниовертебрального перехода затруднена, часть ее перенаправляют через имплантированные шунты (синтетические трубочки) в грудную клетку или брюшную полость. Там ликвор всасывается, и внутричерепное давление снижается.

Нейрохирургическая коррекция показана практически всем детям со вторым типом аномалии Арнольда – Киари. Своевременно выполненная операция позволяет предупредить необратимое повреждение мозговых структур и минимизировать функциональные нарушения почти в 90% случаев.