Гидроцефалия - в каком возрасте лечить и каким методом?

Гидроцефалия – это избыток спинномозговой жидкости (ликвора) в ликворной системе мозга. В норме существует баланс между выработкой жидкости сосудистыми сплетениями желудочков мозга и ее всасыванием через структуры паутинной оболочки. Гидроцефалия развивается, если этот баланс нарушается в пользу увеличения количества спинномозговой жидкости при:

• гиперпродукции ликвора
• блокировке путей его циркуляции
• нарушении всасывания

Поскольку мозг заключен в ограниченный объем черепа, гидроцефалия сопровождается внутричерепной гипертензией (повышением внутричерепного давления). Из-за этого мозговые структуры существенно и часто необратимо страдают. А в тяжелых случаях заболевание заканчивается смертью.

У детей встречается врожденная и приобретенная гидроцефалия. Причины ее многообразны – от нарушений внутриутробного развития до травм, инфекций и опухолей.

Как проявляется гидроцефалия?

Быстрое увеличение окружности головы является главным признаком гидроцефалии в первые месяцы жизни. Кроме этого часто отмечаются:

• деформация черепа
• просвечивающие через кожу головы вены
• плазодвигательные нарушения
• атрофия зрительных нервов
• судороги

В более старшем возрасте, с окончанием формирования черепа, детей беспокоят головные боли, рвота, не связанная с приемом пищи. Также нередко развиваются:

• тетрапарез (слабость во всех конечностях) с повышением мышечного тонуса
• задержка психомоторного развития
• нарушение речи
• глухота
• резкое снижение зрения
• эпилептический синдром
• нейроэндокринные нарушения

Время появления, длительность существования, скорость прогрессирования гидроцефалии, обусловленные ею неврологические нарушения, а также характер расстройств ликвороциркуляции (сообщающаяся или несообщающаяся гидроцефалия) определяют лечебную тактику.

Выбор тактики лечения при гидроцефалии

От своевременности лечебных мероприятий во многом зависит результат лечения и глубина остаточного неврологического дефекта. Поэтому так важна ранняя диагностика гидроцефалии. Она может быть выявлена УЗИ уже на ранней стадии внутриутробного развития, а по мере развития беременности метод позволяет с высокой точностью определить многие аномалии, вызывающие расстройство ликвороциркуляции.

После рождения диагностические возможности расширяются. Выполняют:

• неврологический осмотр
• офтальмоскопию (осмотр глазного дна)
• УЗИ. Метод особенно информативен, пока не зарос родничок. Способствует выявлению внутрижелудочковых кровоизлияний, опухолей и других патологических процессов в мозге
• компьютерная томография и магнитно-резонансная томография головного мозга обнаруживают не только сам факт гидроцефалии, но и ее причины – аномалию Арнольда-Киари, перегородки внутри желудочков мозга, опухоли, многокамерность желудочков, сосудистые мальформации

Лечение гидроцефалии комплексное и предусматривает несколько направлений:

• если есть возможность, устраняют причину нарушения ликворообращения, например, удаляют опухоль
• назначают медикаментозное лечение для снижения внутричерепного давления и борьбы с вызванными гидроцефалией неврологическими нарушениями. Самостоятельного значения медикаментозная терапия не имеет, так как не устраняет причину нарушений ликвороциркуляции. Она назначается для улучшения состояния пациентов перед хирургическим лечением, в период реабилитации после него, а также в случаях, когда операция противопоказана
• хирургическое лечение – основной метод борьбы с гидроцефалией

Традиционными являются шунтирующие операции. Они состоят в имплантации пластиковых систем трубок и клапанов, с помощью которых формируются альтернативные пути оттока ликвора из желудочков мозга. Чаще всего устанавливают вентрикуло-перитонеальные, вентрикуло-атриальные, вентрикуло-плевральные шунты. Ликвор отводится, соответственно, в брюшную полость, правое предсердие, плевральную полость.

Шунтирующие операции эффективны более чем в восьми случаях из десяти, однако они имеют существенные недостатки:

• почти у половины пациентов в течение 6-12 месяцев возникают осложнения в виде окклюзии или инфицирования шунта, требующие ревизии, частичной или полной его замены
• по мере роста ребенка необходимы повторные операции для установки новых шунтирующих систем. Нередко ревизионная операция необходима уже через полгода после ранее выполненной
• пациенты на протяжении всей жизни зависят от исправности имплантированной системы. В случае ее блокировки или других нарушений быстро развивается угрожающая внутричерепная гипертензия, что требует экстренного хирургического вмешательства

Новый подход к хирургическому лечению гидроцефалии у детей – эндоскопические операции. Они не требуют имплантации каких-либо устройств, отличаются высокой точностью, эффективностью и малой инвазивностью. Возможность для выполнения таких операций нового поколения создана в крупных нейрохирургических клиниках, оснащенных нейроэндоскопическим оборудованием и имеющих в штате специалистов с опытом подобных вмешательств у детей.

Современный подход к операциям при гидроцефалии

Нейроэндоскоп представляет собой сложную систему с видеокамерой и микрохирургическими инструментами для манипуляций в операционном поле, высококачественное увеличенное изображение которого транслирует на мониторы видеокамера. Через минидоступ нейроэндоскоп проводится под контролем нейронавигационного компьютеризированного оборудования к запланированной области.

Эндоскопическим способом ведущие нейрохирурги выполняют и шунтирующие операции, если они показаны, но чаще используются более современные методики. Например:

• вентрикулоцистерностомия дна третьего желудочка. Искусственно создается путь оттока ликвора (анастомоз) между третьим желудочком и базальными цистернами мозга
• акведуктопластика – эндоскопическая пластика стенозированного (суженного) сильвиева водопровода, связывающего полости третьего и четвертого желудочков
• септостомия – для устранения непроходимости отверстия между третьим и боковым желудочками
• фенестрация (наложение отверстий) стенок арахноидальных кист с целью обеспечить их сообщение с цистернами основания черепа

Преимущества эндоскопической малоинвазивной хирургии несомненны:

• риск операционных и послеоперационных осложнений значительно ниже
• реабилитационный период короче
• минимизирована операционная травма
• вмешательства отличаются повышенной точностью
• операции высокоэффективны

Если операция по поводу гидроцефалии показана, выполнена опытным нейрохирургом в условиях современного стационара до развития необратимых изменений головного мозга, подавляющее большинство детей в дальнейшем не имеют ограничений в учебе и повседневной жизни.